Синдром «спящей красавицы»: как не проспать всю жизнь

Лечение синдрома Клейне-Левина

Специфическая терапия не разработана. Редкость патологии обуславливает сложности клинических исследований, вследствие чего отсутствуют препараты с достоверно доказанной эффективностью. Симптоматическая терапия имеет 2 основных направления:

• Лечение сонливости. Направлено на уменьшение длительности периодов спячки. Осуществляется назначением психостимуляторов: метилфенидата, эфедрина, D-амфетамина.
• Купирование психических отклонений. Проводится между эпизодами патологического сна для уменьшения булимии и прочих психопатологических симптомов. В литературе по клинической неврологии встречается указание на перспективность назначения препаратов лития. Применение антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов оказалось малоэффективным.

Как проявляется

Синдром спящей красавицы считается болезнью молодых. Чаще всего расстройство проявляется в подростковом возрасте, преимущественно у мальчиков 12-16 лет. Но как только гормональная перестройка завершается, практически во всех случаях симптомы полностью исчезают.

Пациенты с синдромом Клейне-Левина не просыпаются по 18-20 часов, а в наиболее тяжелых случаях сон может длиться несколько дней.

Максимальная зарегистрированная продолжительность подобного состояния — 6 недель. Причем специально разбудить больного в это время практически невозможно. Человек встает с постели только для того, чтобы удовлетворить естественные биологические потребности — сходить в туалет и поесть.

Отдельного внимания заслуживает чувство голода у пациентов, склонных к патологическому сну. Они страдают от неконтролируемых приступов обжорства в те моменты, когда просыпаются, и без разбора поглощают все, что попадается под руку. Ярче всего проявляется тяга к сладкому, но в целом вкусовая совместимость продуктов не имеет значения. Поэтому в ход идет соленая рыба, например, вместе с кашей или бутербродом с вареньем.

К дополнительным проявлениям синдрома относятся:

1. Патологическая раздражительность, агрессивность, плаксивость и психомоторное возбуждение, заметно усиливающиеся, если человека стараются разбудить насильно.
2. Вегетативные нарушения. Чаще всего это чрезмерная потливость, темные круги под глазами и синюшность кистей рук, стоп, губ и носогубного треугольника.
3. Амнезия. Пациент по окончанию эпизода либо полностью теряет воспоминания о том, что делал в короткие периоды бодрствования, либо восстанавливает их с трудом.
4. Отсутствие чувства насыщения даже после поглощения еды в больших объемах.
5. Гиперсексуальное поведение. Характерно в основном для пациентов мужского пола и проявляется в виде частой мастурбации в полусонном состоянии.
6. Когнитивные расстройства. Снижается концентрация внимания, замедляются мыслительные процессы, из-за чего до полного завершения приступа человек теряет способность работать или делать что-то по дому.

В отдельных случаях наблюдается снижение уровня глюкозы в крови, повышенная чувствительность к внешним раздражителям (свету, шуму и пр.), стойкие зрительные и слуховые галлюцинации. Может развиваться шизофреноподобное состояние в виде мании преследования, навязчивых идей и болезненной подозрительности.

Они страдают от неконтролируемых приступов обжорства в те моменты, когда просыпаются, и без разбора поглощают все, что попадается под руку.

Четко выраженной закономерности в приступах патологической сонливости на данный момент выявить не удалось. Но известно, что никакого отношения к полноценному отдыху синдром Клейне-Левина не имеет. В короткие промежутки бодрствования человек ощущает усталость и апатию, пребывает в состоянии депрессии и повышенной тревожности.

Вне обострения пациенты выглядят и чувствуют себя абсолютно здоровыми, когнитивные функции полностью восстанавливаются, сглаживаются негативные черты характера.

Однако из-за приступов «дикого» голода, характерных для заболевания, могут иметь место проблемы с пищеварением и рост массы тела.

история

В 1815 г. появилось сообщение о молодом человеке, который показал чрезмерный аппетит и продолжительный сон после испытывать жар; это может быть раннее описание состояния. Другой случай с подобными симптомами был описан Brierre де Boismont в 1862 году.

У пяти пациентов с симптомами упорной сонливости были подробно описаны в 1925 году Вилли Kleine, неврологом из Франкфурта. Этот доклад последовал спустя четыре года на детали аналогичного дела в Нью-Йорке психиатр Макс Левин. В 1935 году Левин опубликовал информацию о еще нескольких случаях, в том числе один описываемого Kleine.

Левин отметил , что некоторые пациенты проявляли интенсивный аппетит в дополнение к постоянной усталости. Макдональд Critchley , который первым написал о том состоянии , в 1942 году, описал 11 случаев он рассмотрел и рассмотрены 15 других опубликованных случаев в 1962 году публикации. В докладе, который включал пациент , он рассмотрел в Королевском флоте во время Второй мировой войны , он отметил , что раздражительность и деперсонализация часто происходили в то время как пациенты просыпаются.

Диагностические критерии для KLS был создан Шмидтом в 1990 году, и Международная классификация расстройств сна усовершенствовал их. KLS классифицируется как расстройство сна, в частности один из рекуррентной гиперсомнии. До 2005 года считалось , что гиперфагия и гиперсексуальность происходят во всех случаях. Это было изменено с руководящими принципами , опубликованных в том же году, в котором отмечается , что они не всегда.

Признаки заболевания

Существуют два обязательных симптома нарколепсии:

1. Засыпание «на ходу», когда человек внезапно засыпает без видимых на то причин. Чаще всего это происходит при монотонной работе, но возможно совершенно неожиданное засыпание во время беседы, при ходьбе, во время просмотра фильма или в любых других ситуациях. Такой сон обычно длиться несколько минут, но при тяжелых формах нарколепсии может длиться часами.
2. Внезапное непроизвольное расслабление всех мышц тела (катаплексия), которое происходит в момент, когда человек испытывает яркие эмоции (смех, удивление, ярость, яркие воспоминания, тревогу, определенный период полового акта). Катаплексия (потеря тонуса мышц) редко является первым симптомом нарколепсии, значительно чаще она развивается с годами.

В первом случае торможение захватывает кору головного мозга, но не доходит до отделов мозга лежащих ниже, поэтому человек засыпает, но обездвиженность не наступает. Так, если он заснул во время ходьбы, то в спящем состоянии может еще 1-2 минуты идти, а потом проснуться.

Это не все симптомы нарколепсии, у многих больных наблюдается весь спектр возможных признаков, среди которых:

• внезапное засыпание и катаплексия (о них говорилось выше);
• яркие сновидения вплоть до галлюцинаций, которые наблюдаются при засыпании или при просыпании;
• сразу после пробуждения несколько секунд человек не может двигаться (такое состояние называется «паралич» сна);
• присутствует острая необходимость дневного сна.

Кроме того, в связи с отсутствием фазы медленного (глубокого) сна, нередки случаи, когда больные нарколепсией плохо спят ночью, их сон поверхностный, они часто просыпаются.

Симптомы нарколепсии могут развиваться в течение многих лет или же возникнуть все и сразу. Тем не менее, не следует полагать, что если у вас имеются перечисленные выше проявления, то вы обязательно больны нарколепсией. Эти проявления являются также признаками многих других заболеваний, но чаще всего могут быть просто временными расстройствами на фоне стресса, хронической усталости, недосыпания и т.д.

Последствия длительного сна

• Сахарный диабет, связанный с нечувствительностью тканей внутренних органов к инсулину. Больные, задающие своему врачу вопрос, почему я долго сплю, и имеющие продолжительность сна свыше 11-12 часов, в три раза чаще имеют подобное заболевание по сравнению с другими людьми.
• Избыток сна негативно влияет на сердечно-сосудистую систему, в первую очередь, повышая риски возникновения следующих болезней: инсульта и инфаркта миокарда.
• Повышенная сонливость, нехватка времени на бодрствование приводят к формированию у человека депрессии, которая быстро проходит при нормализации ночного отдыха.
• Помимо этого, больные могут отмечать боли в животе, головные боли, насморк, периодические головокружения, снижение памяти и другие клинические проявления.

Подобные изменения в здоровье пациента, приводят к значительному снижению качества жизни

Диагностика

Первый шаг диагностики составление анамнеза жизни и анамнеза болезни. СКЛ диагноз строится исходя из следующих критериев:

• аномальная длительность сна – от 16-29 часов. Появление «сонных приступов» 1-2 раза в год;
• чувство усталости и апатии после пробуждения;
• гиперфагия – приступы обжорства во время пробуждения;
• неконтролируемая нервозность и агрессия;
• появление зрительных и слуховых галлюцинаций;
• потливость во время сна и в момент пробуждения. Синюшность ладоней, пальцев рук и ног, губ и носогубного треугольника;
• падение уровня глюкозы в крови;
• гиперсомния не сочетается с такими неврологическими и психическими расстройствами, как эпилепсия или депрессия;
• синдром не сочетается с такими патологическими состояниями, как апноэ (прекращение легочной вентиляции) или миоклониями (непроизвольными вздрагиваниями в момент засыпания);
• отсутствие энуреза.

Инструментальная диагностика имеет второстепенное значение и включает:

• электроэнцефалографию. Позволяет записать и расшифровать функциональную деятельность головного мозга. При СКЛ регистрируются низкоамплитудные пики зоны локализации которых – височная и височно-теменная зоны;
• полисомнографию. Позволяет выявить укорочение 3-ей и 4-ой фазы сна, уменьшение периода засыпания;
• ПЭТ-КТ головного мозга. В период между приступами никаких изменений не фиксируется. Во время обострений выявляется нарушение кровоснабжения мозга в зонах таламуса и гипоталамуса.

Синдром Ярхо-Левина. Симптомы и проявления

Синдром Ярхо-Левина характеризуется множественными деформациями скелета, слиянием и / или недоразвитостью позвонков, маленькими, уродливыми или отсутствующими ребрами и маленькой грудной полостью, следовательно, ребенок имеет высокий риск развития повторных и тяжелых инфекций легких (пневмония). В результате таких проблем развития, шея и туловище будут короткими, это может привести к карликовости. Пальцы, как правило, перепончатые.

Кроме того, у детей с этим синдромом могут иметься и другие проявления: широкий лоб, широкий носовой мост, антеверсии ноздрей и выступающий затылок. Иногда, вздутие желудка и таза может произойти из-за обструкции мочевого пузыря. Неопустившееся яички, отсутствие внешних половых органов, двойная матка, анальная атрезия и дефекты развития головного мозга, также могут присутствовать.

Как лечить гиперсомнию

Лечение заболевания зависит от его причины, которое его вызвало. От беспричинной гиперсомнии можно избавиться, следуя дальнейшим рекомендациям.

• Соблюдайте режим сна и бодрствования. Ложитесь спать и просыпайтесь в одни и те же часы. Причём даже в выходные, когда утром не нужно никуда идти.
• Спите необходимое количество часов. Определите, сколько вам нужно спать по минимуму, чтобы оставаться хоть немного бодрым. Длительный сон по 9-12 часов в отсутствие серьёзных заболеваний может быть вашей особенностью. В этом случае приходится подстраивать рабочий ритм под время сна и ложиться спать очень рано. Если длительность сна более 12 часов в сутки, вам также придётся корректировать режим дня. Однако в такой ситуации рекомендуется постоянное наблюдение у врача.
• Не ешьте много перед сном. Пищеварение во время отдыха плохо влияет на глубину сна. При гиперсомнии показатель качества сна важнее его продолжительности.
• Умерьте любую активность перед сном. Возбуждённая нервная система не способствует глубокому сну.
• Не принимайте препараты, сокращающие время сна. Подобные средства относятся к психостимуляторам. Их категорически не рекомендуется использовать без назначения врача. Лекарства для лечения вторичной гиперсомнии также применяются с разрешения специалиста.

Почему так важен сон

Эксперименты в сложной сфере человеческих сновидений проводились во всем мире. Особенно интересовались этой темой военные специалисты. Серьезные исследования были направлены на создание армии, в которой солдаты могли бы много дней обходиться без отдыха. Применялись различные методы воздействия на головной мозг, однако спустя 5-6 дней испытуемые все же засыпали.

• одна ночь – усталость и снижение концентрации;
• две ночи – ухудшение зрения и координации движений, тошнота, раздражительность;
• три ночи – нарушение речи, слабость в конечностях;
• четыре ночи и более – расстройство памяти и галлюцинации.

Длительное отсутствие сна в итоге приводит к оцепенению и полному безразличию к окружающему миру.

Человек не может обходиться без сна, поэтому бессонница является одним из наиболее мучительных заболеваний. Люди, страдающие этим недугом, быстрее стареют и имеют множество проблем со здоровьем. Во время сна замедляется работа всех органов, получают отдых важнейшие системы организма, и ускоряется процесс обновления клеток.

Головной мозг работает в особом режиме, систематизируя эмоции и воспоминания. Сон – жизненно важный процесс, необходимый для нормальной работы организма, однако есть в мире уникальные примеры доказывающие обратное. Науке известен человек, который никогда не спал и люди, потерявшие эту способность в процессе жизни.

Профилактика

Следующие советы предотвратят первичное или повторное появление синдрома:

• Необходимо спать по 8-9 часов в сутки. Старайтесь не растягивать сон, но и не сокращать часы отдыха.
• Ложиться спать и просыпаться нужно в одно и то же время. Режим способствует правильному течению циклов сна и бодрствования.
• Днём можно спать не более 2 часов.
• За 1-2 часа до сна следует уменьшить физическую активность. То есть, не нужно играть в подвижные игры или заниматься спортом.
• Не рекомендуется играть в компьютерные или мобильные игры перед сном.
• Не нужно пить или есть на ночь продукты, возбуждающие нервную систему. Это кофе, все виды чая, кола, горький шоколад.
• Не следует объедаться перед отходом в постель, а также не нужно ложиться спать голодным.

Видео по теме:

Лечение

В силу того, что причины и механизмы развития СКЛ неизвестны, не существует и протокола лечения. Речь может идти только о симптоматической и паллиативной (поддерживающей) терапии и психологической помощи.

Психологическое лечение

Методы психологического лечения действенны при легких формах заболевания, они не только позволяют сократить периоды сонливости, но и поддержать пациента:

1. Психоанализ. Давно и широко используемая практика, основанная на теории и учении Фрейда о сочетании сознательного и бессознательного, о тайных сексуальных желаниях и скрытых переживаниях. Психотерапевт предлагает больному высказать все, что мучает или когда-то мучало его. В таких откровенных беседах пациент делится всем сокровенным, скрытым даже от близких людей. Анализ скрытых переживаний позволяет выявить первопричину заболевания.
2. Арт-терапия. Лечение творчеством. Очень хорошо зарекомендовало в лечении детей. Сюда входят рисование, лепка, куклотерапия, когда психоэмоциональное состояние корректируется при помощи кукольного театра.
3. Символдрама или сновидения наяву. Пациенту задается определенная тема-задача, некая жизненная ситуация из которой может быть найдено несколько выходов: трагический, драматический, оптимистический. Исходя из того, какой выход выбирает больной, становится ясным, нуждается ли он в психологической помощи.

Медикаментозная терапия

Прием медикаментов целесообразен в тяжелых случаях заболевания. В медицинской практике используются ноотропики, психостимуляторы, нормотимики:

1. Психостимуляторы. Купируют приступы сонливости. Наиболее часто применяются медикаментозные средства кофеиновой группы.
2. Препараты класса ноотропиков. Улучшают обменные процессы в тканях мозга, укрепляют память, стимулируют умственную деятельность, улучшают мозговое кровообращение.
3. Нормотимики. Снижают раздражительность, купируют агрессивность и вспыльчивость, убирают чувство неприязни к окружающим. И, ко всему прочему, корректируют пару «сон-бодрствование». Самый широко используемый препарат этой группы – лития карбонат, оказывающий выраженное антипсихотическое действие.

При СКЛ легкой степени применение медикаментов нежелательно. Это обусловлено тем, что болезнь имеет тенденцию к естественному угасанию.

Причины гиперсомнии

• Психопатические проблемы. Связаны с нарушением работы нервной системы.
• Недосып. Нехватка сна и хроническая усталость приводят к развитию гиперсомнии у здорового человека.
• Нарколепсия. Непреодолимую тягу ко сну, которую трудно побороть, считают выраженной формой гиперсомнии. При простой гиперсомнии человек может оставаться в сознании и переждать приступ сонливости. Однако при нарколепсии сон наступает неожиданно. Человек засыпает в любом положении, даже когда занят делом. Причём сон может напасть даже в публичных местах — в транспорте или во время прогулок.
• Нервные потрясения. Сильный стресс — предвестник гиперсомнии.
• Приём лекарств. Некоторые препараты могут клонить в сон днём. Например, средство от аллергии — димедрол.
• Летаргический сон. Характеризуется сном на протяжении нескольких дней. С заболеванием следует постоянно наблюдаться у врача.
• Нарушение дыхания. Причина гиперсомнии в этом случае связана с недостатком кислорода в крови. Как результат, возникает постоянная сонливость.
• Заболевания сна. Апноэ или синдром беспокойных ног могут быть предпосылками повышенной сонливости.
• Травмы головного мозга.
• Ночная работа. Нарушение режима сна и бодрствования ухудшает качество отдыха. А появившийся недосып провоцирует гиперсомнию.

Если причина заболевания не выявлена, такую гиперсомнию называют идиопатической. К слову, гиперсомния может быть постоянной либо пароксизмальной, то есть приступообразной.

Источники

• Kleine-Levin Syndrome Foundation (англ.)
• Синдром Клейне-Левина
• I. Arnulf, L. Lin, N. Gadoth, J. File, M. Lecendreux, P. Franco, J. Zeitzer, B. Lo, J. H. Faraco, E. Mignot. Kleine-Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. Ann Neurol, 2008 Apr; 63(4): 482-93 (англ.)
• A. M. Landtblom, N. Dige, K. Schwerdt, P. Säfström, G. Granérus. Short-term memory dysfunction in Kleine-Levin syndrome. Acta Neurol Scand, 2003, Nov, 108(5): 363-7 (англ.)
• C. H. Schenck, I. Arnulf, M. W. Mahowald. Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences. Sleep, 2007, Jun 1, 30(6): 683—702 (англ.)
• L. P. Justo, H. M. Calil, S. A. Prado-Bolognani, M. Muszkat. Kleine-Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. Arq Neuropsiquiatr, 2007, Mar, 65(1): 150-2 (англ.)

• I. Arnulf, L. Lin, N. Gadoth, J. File, M. Lecendreux, P. Franco, J. Zeitzer, B. Lo, J. H. Faraco, E. Mignot. Kleine-Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. Ann Neurol, 2008 Apr; 63(4): 482-93 (англ.)
• A. M. Landtblom, N. Dige, K. Schwerdt, P. Säfström, G. Granérus. Short-term memory dysfunction in Kleine-Levin syndrome. Acta Neurol Scand, 2003, Nov, 108(5): 363-7 (англ.)
• C. H. Schenck, I. Arnulf, M. W. Mahowald. Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences. Sleep, 2007, Jun 1, 30(6): 683—702 (англ.)
• L. P. Justo, H. M. Calil, S. A. Prado-Bolognani, M. Muszkat. Kleine-Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. Arq Neuropsiquiatr, 2007, Mar, 65(1): 150-2 (англ.)

• Создать учётную запись
• Войти

Причины

СКЛ считается редким патологическим состоянием с частотой случаев 1-2 на миллион. До сих пор не изучены ни причины, ни механизмы запуска заболевания.

МРТ головного мозга, пробы спинномозговой жидкости, исследования суточных колебаний уровня гормонов не выявили каких-либо критических отклонений.

У некоторых пациентов фиксировалось снижение обмена веществ в таламусе и гипоталамусе, в височных долях головного мозга.

Изменения носят стабильный характер: они не обостряются в период приступов и не исчезают во время ремиссий. Вот почему можно говорить лишь о теориях возникновения заболевания или о факторах, возможно, его провоцирующих.

Теории развития

Генетическая теория

Когда кто-то в семье страдал синдромом периодической спячки. Генные мутации приводят к нарушениям в работе тех секторов головного мозга, которые отвечают за нормальный сон и чувство голода.

В пользу теории говорит то, что встречается она чаще всего среди евреев-ашкеназов, независимо от того, в какой стране мира проживают их представители. Почему болезнь «выбрала» именно этот народ, остается неизвестным.

Теория нарушения функций головного мозга после перенесенных нейроинфекций

Здесь в первую очередь рассматриваются менингит – воспаление оболочки головного мозга и энцефалит, вирусный или аутоиммунный – воспаление тканей мозга с преимущественным поражением гипоталамуса.

Теория гормональной перестройки организма

В подавляющем большинстве случаев стартовые эпизоды проявляются в период пубертата, когда уровень гормонов то повышается до максимальной отметки, то падает до минимума.

Патологический сон в этом случае – своеобразная защитная реакция организма.

Теория гипотоламо-гипофизарной дисфункции. Последние исследования позволили выявить нарушения процессов метаболизма в гипотоламусе.

Теория гибели или недостаточности орексиновых нейронов

Именно система орексинов помимо прочего, отвечает за цикл сна-бодрствования и регулирование питания и энергии.

При недостатке орексина нарушаются поведенческие проявления сна, мышечный тонус, развивается нарколепсия.

• поражение плода во внутриутробный период;
• механическое повреждение мозга;
• вирусные инфекции;
• опухолевидные образования в головном мозге;
• перманентные стрессовые ситуации.

Терапия

Для устранения сонливости используются психостимуляторы, например метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, амфетамин, эфедрин, метамфетамин, пемолин-пирацетам-меклофеноксат. Модафинил рекомендуется назначать от 200 мг/день. Для улучшения патологического поведения и уменьшения длительности эпизодов применяются препараты лития.

Есть данные о некоторых позитивных эффектах при терапии амантадином и/или вальпроевой кислотой.

Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол, хлорпромазин, рисперидон, трифтороперазин, левомепромазин, тиоридазин, клозапин и флумазенил неэффективны. Электрошоковая и инсулинокоматозная терапия‎ также не показали эффективность.

Синдром Клейне – Левина: возможные причины, симптомы и терапия

Синдром Клейне – Левина — это периодически возникающее расстройство, характеризующееся нарушением периодов сна и бодрствования. Его продолжительность может варьироваться от одного дня до 2-3 недель.

Больной просыпается всего на несколько часов, при этом ведет себя неадекватно и страдает приступами обжорства.

Это достаточно редкая патология, но своей необычной симптоматикой она приковывает внимание многих ученых

Общая информация

Первые упоминания о необычном синдроме датируются 1925 годом. Психиатр из Германии Вилли Клейн подробно описал несколько случаев «спячки» среди своих пациентов.

Позднее, в 1936 году, американский исследователь Макс Левин дополнил сведения своего коллеги пятью новыми наблюдениями расстройства бодрствования и пищевых отклонений.

Вскоре патология получила свое название по фамилиям двух ученых.

Синдром Клейне – Левина, несмотря на свою редкость, выделен в качестве отдельного заболевания среди других расстройств сна. В большей степени ему подвержены лица мужского пола 15-25 лет. Всего несколько клинических случаев описано у девочек пубертатного возраста. По мнению ученых, все они обусловлены колебаниями уровня прогестерона в организме.

Общая клиническая картина

Синдром Клейне – Левина характеризуется приступами длительного сна (около 20 часов). Их течение прерывает только удовлетворение естественных потребностей. Разбудить больного в это время невозможно. Подобные приступы могут продолжаться от нескольких суток до двух недель. В медицинской литературе описан случай, когда максимальный период «спячки» составлял 42 дня.

При каждом приступе сон не является полноценным. Человек не отдыхает, а после каждого пробуждения из-за отсутствия сил снова засыпает. Когда эпизод заканчивается, больной ощущает сильное чувство голода. Он начинает есть все, что попадается на пути. После удовлетворения чувства голода больной вновь отправляется спать.

Какие еще имеет синдром Клейна – Левина симптомы? Непродолжительные промежутки бодрствования иногда сопровождаются чрезмерной агрессивностью и раздражительностью, галлюцинациями.

Когда обострение заканчивается, больной постепенно возвращается к привычному темпу жизни. Он может не помнить последние несколько дней или недель, полагая, что проспал всего одну ночь. Вне приступов человек выглядит абсолютно здоровым.

Однако на фоне неконтролируемого аппетита у него может увеличиться масса тела.

Лечение

Четкой схемы терапии при этом заболевании не существует по двум причинам. Во-первых, точная причина его развития не выявлена. Во-вторых, патология имеет тенденцию к спонтанному регрессу. Поэтому многие врачи не видят необходимости в медикаментозной терапии.

«Спячка» в течение нескольких недель, неконтролируемое чувство голода — это симптомы напрямую характеризуют синдром Клейне – Левина. Лечение назначают в том случае, если подобные расстройства доставляют дискомфорт родным больного. Какие препараты прописывают пациентам? Как правило, это нейролептики, транквилизаторы и антидепрессанты.

Перечисленные средства назначают в индивидуальном порядке с учетом характера течения болезни. Дозированное их применение помогает уменьшить количество приступов, способствует продолжительной ремиссии. Лекарственные препараты целесообразно использовать только в качестве симптоматической терапии.

Они помогают не столько самому больному, сколько его родственникам пережить тягостный период.

Прогноз

Синдром Клейне – Левина, появившись неожиданно, постепенно уменьшает свои проявления. Что это означает? Со временем приступы становятся не такими продолжительными, а промежутки между ними увеличиваются. В результате заболевание самопроизвольно устраняется, не оставляя видимых проблем со здоровьем.

Подведем итоги

Теперь вы знаете, какие имеет синдром Клейне – Левина признаки. Причины появления этого заболевания не изучены до конца. Эффективных способов лечения также не разработано.

Пациентам, которым пришлось столкнуться с приступами продолжительного сна и чрезмерного аппетита, необходимо попросту их пережить. Патология всегда заканчивается полным выздоровлением.

В настоящее время ученые активно работают над вопросом создания радикального лечения синдрома.

Диагностика

Хронический недосып стал нормой для современных людей. Поэтому постоянную сонливость не связывают с заболеванием.

При наличии симптомов гиперсомнии сомнолог назначает полисомнографию. Суть метода заключается в исследовании сна в специальном учреждении под наблюдением врачей. Перед началом диагностики персонал центра подключает оборудование, которое «следит» за сном в реальном времени.

Специалисты с помощью полисомнографии выявляют болезни сна по прямым и косвенным признакам. Для нарколепсии и гиперсомнии характерно ускоренное засыпание, частые ночные пробуждения и краткосрочное наступление быстрой фазы сна.

Полисомнография со стопроцентной точностью определяет наличие апноэ. Последнее характеризуется частыми остановками дыхания во сне, которые регистрирует подключенный к телу аппарат.

Идиопатическая гиперсомния отличается быстрым засыпанием. Однако ночные пробуждения отсутствуют. Циклы быстрого и медленного сна также не нарушены.

Чтобы исключить неврологические заболевания, проводят МРТ или компьютерную томографию головного мозга. Обследование головы могут дополнить ЭЭГ — электроэнцефалографией.

Если причина гиперсомнии после базовой диагностики не обнаружена, пациента направляют к узким специалистам. К ним относят кардиолога, эндокринолога, гастроэнтеролога и пр.

Диагноз идиопатической гиперсомнии ставят, если обследования не выявили серьёзных отклонений. При этом постоянная сонливость сохраняется более месяца.

Диагностика гиперсомнии по ESS – шкале сонливости Эпворта

Если у вас нет возможности пройти полисомнографию с MSLT, оцените вероятность гиперсомнии по шкале Эпворта. Для этого расставьте баллы от 0 до 3, определяющие степень сонливости (0 баллов – нет сонливости, 3 балла – сильное желание уснуть) в следующих ситуациях

Результат от 0 до 6 баллов говорит о здоровой сонливости, которая устраняется нормализацией режима сна. Показатель в 7-10баллов указывает на умеренную гиперсомнию, возможно связанную с незначительными проблемами со здоровьем. Диапазон 11-24
балла уже косвенно свидетельствует о нарколепсии либо о другой аномальной форме гиперсомнии. В последнем случае необходимо обратиться к врачу.

Диагностика

Диагноз «синдром Цельвегера» выставляется на основании клинических признаков, данных обследований внутренних органов. Несмотря на то что патология является очень редкой, сочетание симптомов поражения головного мозга, печени и почек позволяет заподозрить её. Клиническими особенностями являются: дисморфии черепа, гипотония и арефлексия. При осмотре выявляют желтуху, отсутствие реакции на свет и звук. Диагноз становится более вероятным после проведения офтальмологического исследования. На УЗИ органов брюшной полости выявляется синдром сгущения желчи, гепатомегалия, атрофия надпочечников, кисты. При проведении пункции печени выявляется фиброз. Рентгенография костей нижних конечностей позволяет выявить дисплазия коленного и тазобедренного сустава. Кроме того, могут наблюдаться аномалии сердца, почек и половых органов.

Заключительный диагноз выставляется после проведения биохимического исследования крови. О наличии заболевания можно сказать с точностью при повышении уровня в плазме крови пероксисомальных кислот. Также выполняется генетическая диагностика.

Симптомы

Основной клинический признак – возникающие непредсказуемо периоды патологической сонливости, приводящие к погружению в аномально продолжительный сон. Больной с синдромом спящей красавицы спит практически круглосуточно (в среднем до 18 – 20 часов).

Пробуждение человека наступает только для удовлетворения базовых естественных потребностей: приема пищи, похода в туалет. Попытки разбудить больного во время патологического сна часто безуспешные. Индивид не реагирует на сильные шумовые раздражители, на активные прикосновения к его телу.

Если все же удается насильственно прервать сон человека, то по пробуждении он становится очень агрессивным. Субъект раздражительно и гневливо относится к окружающим. В припадке ярости больной может незаслуженно оскорбить близких, однако, как правило, физического вреда он не причиняет из-за одолевающего его бессилия.

В период бодрствования у человека фиксируются симптомы спутанности сознания. Отсутствует ясность и связанность мышления. Снижается функция внимания. Наблюдается дезориентация: человек перестает ориентироваться верно в окружающей обстановке, во времени и в отношении к собственной личности. Индивидуум не может выполнять профессиональные обязанности и перестает ходить на работу.

Помимо когнитивных нарушений при синдроме Клейне – Левина страдает функция памяти. У больного возникает амнезия на недавние важные события. Он с трудом воспроизводит хорошо усвоенную информацию.

Распространенная жалоба больных, которым был диагностирован синдром спящей красавицы – апатия. Человек становится безразличным и безучастным. Он отрешен от происходящих событий, не интересуется проблемами родных. Субъект утрачивает всякую мотивацию к деятельности. Он не способен осуществлять элементарные бытовые задания и не заботится о гигиене тела.

У некоторых больных с синдромом спящей красавицы возникают яркие запоминающиеся галлюцинации со стороны зрительного и звукового анализатора. Нередко появляются бредовые включения: параноидный бред, характеризующийся убежденностью субъекта в неблагоприятном воздействии на его личность извне. У человека возникают алогичные идеи, что его преследуют, стремятся отравить и уничтожить, нанести ущерб. Также нередко определяется паранойяльный бред. Больного охватывает всепроникающее недоверие и подозрительность к другим людям.

Характерный симптом заболевания – чрезмерная чувствительность к воздействию незначительных раздражителей. Больной в период бодрствования интенсивно реагирует на воздействие шумов, громких звуков, яркого света.

Типичное проявление синдрома спящей красавицы – компульсивная мегафагия. Человек ощущает неукротимый аппетит и отличается прожорливостью. Прием пищи в больших количествах не приносит чувства насыщения. Наблюдаются искажения вкусовых пристрастий. Больной испытывает потребность в употреблении сладких блюд. В некоторых случаях индивид начинает принимать в пищу несъедобные объекты.

Примерно у половины лиц мужского пола, которым диагностирован синдром Клейне – Левина, возникают аномалии сексуального поведения. Распространены случаи сексуального домогательства.

В период ремиссии (затихания симптомов болезни) пациенты выглядят психически и физически здоровыми. У них восстанавливаются в полном объеме когнитивные способности и мнестическая функция. Аномалии поведения и пищевые нарушения не наблюдаются. Сон человека длится в пределах нормы.