Симптомы проблем в области неврологии у новорожденных и детей постарше

Классификация

Эти патологии можно разделить на несколько классов.

Дегенерация головного мозга подразделяются по виду патологического белка.

• Таупатии (болезнь Альцгеймера, Пика, парез взора, фронтотемпоральная деменция);
• Синуклеопатия (болезнь Паркинсона, с тельцами Леви, МСА);
• Тринуклеотидная заболевания (Хорея, СМА, атаксия Фридрейха).

Дегенеративно-дистрофический тип

Этот вид патологии возникает при разрушении нервных клеток головного или спинного мозга. К дегенеративным заболеваниям относят болезнь Альцгеймера, Паркинсона, боковой амиотрофический склероз. При этих состояниях идет медленная гибель клеток нервной системы. Ее могут инициировать нарушения ферментных систем или отложения патологических белков в клетке.

Лечения этой проблемы пока не разработано. К сожалению, новые препараты не показали эффективности в устранении причин заболевания. Этиология до сих пор не изучена. Продолжаются исследования в области воспалительной и инфекционной теории их возникновения.

Наследственно дегенеративные заболевания

Этот вид патологии наследуется . Существует аутосомно-рецессивный и доминантный тип наследования. А также некоторые болезни передаются по пути, сцепленному с полом. Типичные примеры наследственных болезней – это мультисистемная атрофия, атаксия Фридрейха, хорея Хантингтона.

Аутосомно-рецессивный тип наследования характеризуется передачей через несколько поколений. При этом болезнь не проявляется у родителей, а дети могут иметь симптомы заболевания. При наличии дефектного гена у обоих родителей только в 25% случаев возникает недуг. При доминантном наследовании у 50% потомков появляются симптомы заболевания. Патология, сцепленная с полом, передается чаще всего по женской линии.

Нейрометаболический тип недуга

Такой вид патологии появляется при нарушении ферментных систем. Проблемы гомеостаза: отложения протеина, липидов или металлов — вызывают нарушения в нервной ткани. 

К наследственным нейрометаболическим болезням юношеского и взрослого возраста относят следующие типы заболеваний:

• Болезнь «кленового сиропа»;
• Митохондриальные патологии;
• Лизосомные болезни накопления (Нимана-Пика);
• Нарушения обмена металлов;
• Болезнь Александера.

Воспалительно-дегенеративные проблемы

Воспаление нервной ткани развивается не так быстро, как в другом органе. Любой нейрон защищен специальной системой. Она носит название гематоэнцефалический барьер. Только грубые поломки в организме дают возможность воспалиться нервному окончанию. Это серьезные нарушения иммунитета или последствия травм. Примером воспалительного недуга является рассеянный склероз.

Аутоиммунные поражения 

Типичным примером аутоиммунной патологии является рассеянный склероз. При нем собственные клетки атакуют нервную ткань. Агрессоры проходят гемоэнцефалический барьер и вызывают очаговое поражение клеток.

Аутоиммунные болезни можно контролировать. И даже патологию, которая поражает нервные ткани, научились лечить. Однако, применяются «тяжелые» лекарственные средства.

Профилактика

К сожалению, полостью застраховать себя от заболеваний нервной системы на сегодняшний день не представляется возможным. Однако, свести к минимуму риск их возникновения и предупредить ухудшение ситуации при возникновении первых тревожных симптомов помогают общеизвестные меры профилактики нервных заболеваний:

• Своевременная диагностика и лечение других заболеваний, на фоне которых могут развиться патологии головного или спинного мозга.
• Ведение здорового образа жизни. Систематические занятия спортом. Отказ от наркотических веществ, употребления никотина и алкоголя.
• Правильное питание. Насыщение организма достаточным количеством витаминов и минералов.

Будьте здоровы!

Центры нейродегенеративных заболеваний

Где лечат дегенеративную патологию нервной системы? Ниже перечислим медицинские центры в крупных городах.

Москва

В Москве такими болезнями занимаются крупные клиники и частые центры, специализирующиеся на неврологии.

ФГБНУ Научный центр неврологии. Он расположен по адресу Волоколамское шоссе 80. Прием ведется на платной и бюджетной основе при наличии направления из местного учреждения здравоохранения.

Центр неврологии и педиатрии. Осуществляет прием и консультирование детей и подростков на платной основе.

Научный центр неврологии. Расположен по адресу Воронцово поле 14. Филиал ФГБНУ.

Санкт-Петербург

Центр клинической неврологии. Располагается по адресу Невский проспект 22. Прием взрослых и детей ведется на платной основе.

Национальный центр психиатрии и неврологии. Расположен по адресу Бехтерева 3. Прием ведется по полису ОМС и на платной основе.

НИИ Неврологии и нейрохирургии им. Поленова. Запись на прием ведется при наличии направления поликлиники и полиса ОМС. А также возможна консультация на платной основе. 

Другие города

Помощь в Новосибирске оказывают:

• Государственный научно-практический неврологический центр по адресу Костычева 4. Прием ведется на бюджетной основе при наличии направления поликлиники. Возможны платные консультации.
• Внебюджетные услуги оказывает медцентр «Сибнейромед».

В Нижнем Новгороде помощь можно получить в Приволжском окружном медицинском центре. Требуется направление поликлиники и полис ОМС. 

В Екатеринбурге платные консультации проводит медклиника ЕМНЦ по адресу Московская 12. В Казани осмотр неврологических пациентов ведет РКНЦ по адресу Ватутина д13.

Сосудистые заболевания ЦНС

Сосудистые заболевания центральной нервной системы – группа болезней, обусловленных патологическими изменениями кровообращения мозга, потерей эластичности сосудов и патологиями работы сердца.

Согласно международной медицинской классификации, они подразделяются на три большие группы: острые нарушения кровообращения головного мозга, хронические нарушения кровообращения и врожденные аномалии сосудов.

Часто развиваются на фоне общих недугов: гипертонии, ревматизма, атеросклероза, дегенеративно-дистрофических поражений шейного отдела позвоночника, диабета и ряда других болезней кровеносной системы. В статистике общей смертности занимают более 21% в раннем восстановительном и отдаленном реабилитационном периоде.

Острые нарушения кровообращения

Возникают на фоне сбоя нормального кровотока в мозге: деформаций, закупорки или полного разрыва сосудов.

Приводят к ишемическим (с вероятностью более 85%) или геморрагическим инсультам, включая субарахноидальные кровоизлияния.

На ранних стадиях развития патология проявляется после интенсивных физических нагрузок или сильного стресса. Затем жалобы на общее недомогание становятся более стойкими, не зависящими от внешних негативных факторов. Качество жизни пациентов ухудшается вплоть до полного исключения возможности продолжения трудовой деятельности

Болезнь сопровождается частыми, резкими скачками артериального давления, сильными головными болями острого режущего или давящего характера, слабостью, онемением в пальцах, ухудшением зрения, нарушениями речи и обмороками.

Хронические нарушения кровообращения

Возникают, как правило, на фоне артериальных гипертензий, атеросклерозов или сочетания этих патологий.

Характеризуются различными морфологическими изменениями сосудов головного мозга, расстройствами центральной гемодинамики и ухудшениями свертывания крови.

На ранних стадиях проявляют себя только общими симптомами недомогания, возникающими после сильного физического и эмоционального переутомления или под воздействием неблагоприятных экологических факторов: могут наблюдаться слабость, расстройства сна и аппетита, значительное снижение объема памяти, затруднение переключения с одного рода деятельности на другой, ухудшение концентрации внимания и темпа умственной деятельности. По мере развития недуга появляются двигательные расстройства: афазии, апраксии, синдром паркинсонизма и прочие нарушения подобного рода.

Врожденные аномалии сосудов

Подразделяются на группу артериальных аневризмов и группу артериовенозных мальформаций.

Артериальные аневризмы развиваются на фоне генетически обусловленного изменения внешнего вида сосудов головного мозга: диффузным расширением просвета артерий, выпячиванием их стенок или прочими деформациями. Распространенность заболевания не высока. Составляет в среднем 1-5% случаев в популяции населения планеты. Тип наследования и этиология заболевания доподлинно не известны. Прослеживается связь с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек, синдромом Элерса-Данлоса, старческим нейрофиброматозом и синдромом Марфана.

Любая аневризма протекает, как правило, практически бессимптомно. Однако в случае разрыва сосудов может привести к летальному исходу. У детей дошкольного возраста частота разрывов аневризм составляет около 2% случаев, у школьников и подростков около 1%, а у людей в зрелом и пожилом возрасте в пределах 6-10%.

Артериовенозные мальформации, в свою очередь, подразделяются на капиллярные (телеангиэктазии), кавернозные, венозные и артериовенозные. Возникают на фоне утраты связей капилляров между артериальной и венозной циркуляцией. Средняя частота встречаемости составляет девятнадцать случаев на сто тысяч населения. В 60% из них диагностируется в возрасте до тридцати лет.

Характерная особенность данной патологии заключается в том, что ее клинические проявления напрямую зависят от возраста больного. У новорожденных и грудничков ведущими проявлениями болезни являются гидроцефалия и сердечная недостаточность. У детей постарше и взрослых наблюдаются симптомы общего недомогания: головные боли, прогрессирующие психические расстройства, шум в голове и обморочные состояния. У пожилых людей могут начаться частые судороги, напоминающие эпилептические припадки.

Классификация

Нервно-мышечные заболевания различают по следующим видам:

Нервно-мышечные заболевания передаются по наследству, чаще появляются у людей, в семье которых были родственники с таким диагнозом.

Приобретенные патологические процессы развиваются в результате гормональных или метаболических нарушений в организме человека. Наблюдается сбой в функционировании иммунной системы. Она вырабатывает клетки, которые атакуют свой организм. Аутоиммунные заболевания приводят к появлению слабости в мышцах.

Нервно-мышечные патологии, сопровождающиеся дистрофическими процессами, поражают следующие области тела человека:

• мышцы;
• нервно-мышечные окончания;
• двигательные нейроны;
• периферические нервы.

При миопатии у человека высоки шансы стать инвалидом в результате утраты подвижности. Все виды нервно-мышечных заболеваний без своевременной терапии влекут за собой последствия. Это может быть не только инвалидность, но и смерть человека.

Классификация и причины

Классификация болезней нервной системы человека в современной медицинской практике строится на причинах, послуживших их возникновению.

Все возможные причины, в свою очередь, подразделяются на четыре основные группы: группу сосудистых, наследственных, инфекционных и травматических патологий.

Сосудистые заболевания НС

Возникают ввиду утраты эластичности и других изменений сосудов и патологических сбоев в работе сердца. Считаются одними из наиболее часто встречающихся и изученных, но вместе с тем и одними из наиболее опасных недугов.

Яркими представителями группы сосудистых заболеваний НС являются острые и хронические нарушения кровообращения мозга, различные виды инсультов, гипертонии и атеросклерозы.

Инфекционные заболевания НС

Возникают ввиду негативного воздействия на организм патогенных микроорганизмов: вирусов, бактерий и грибков. Поражают в большинстве случаев головной мозг. Реже – периферическую НС.

Яркими представителями инфекционных заболеваний НС являются различные виды энцефалитов, корь и малярия.

Наследственные заболевания НС

Возникают на фоне геномных или хромосомных мутаций. Поражают, как правило, нервно-мышечную систему. Приводят к нарушениям работы двигательного аппарата и значительному ухудшению умственных способностей.

Яркими представителями наследственных заболеваний НС являются болезни Дауна, Альцгеймера, Пика и Паркинсона.

Травматические заболевания

Возникают ввиду травм, сильных ушибов и прочих механических повреждений, вызвавших сдавливание мозга. Могут долгое время не давать о себе знать, ввиду чего с трудом поддаются лечению.

Яркими представителями травматических заболеваний НС являются сотрясения, отеки и гематомы.

Наследственные болезни обмена аминокислот

Большинство генетически хнервных заболеваний, связанных с нарушением обмена аминокислот ,клинически проявляется на первом-втором годах жизни кожными нарушениями, задержкой психического и двигательного развития, судорогами.

Фенилкетонурия. Хроническое заболевание, в основе которого лежит дефект фенилаланингидроксидазы. Вследствие этого нарушается превращение фенилаланина в тирозин и миелинизации нервной системы. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Заболевание проявляется у новорожденных или на первом году жизни. Больные дети светловолосы, имеют светлую кожу, светлые глаза, издают специфический «мышиный» запах, отстают в умственном и физическом развитии. Характерно наличие мышечного гипертонуса, гиперрефлексии, эпилептиформных припадков.

Диагноз устанавливают на основании характерных клинических данных и результатов биохимического исследования (избыток кетокислот в моче, положительная реакция с реактивом Фелинга).

Лечение заключается в диете с ограничением фенилаланина. В пищу ребенка вводят специальные белковые гидролизаты (цимогран, берлафен) с добавлением фруктовых соков.

Болезни, обусловленные нарушением липидного обмена (нейролипидозы). При генетически обусловленной недостаточной активности ферментов происходит избыточное накопление в нервных клетках жироподобных веществ (внутриклеточный липоидоз), в результате чего клетки погибают. При этом наблюдаются парезы, параличи, снижение интеллекта.

Амавротическая идиотия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клинически проявляется прогрессирующим снижением зрения и нарастающим слабоумием; одновременно появляются спастические параличи, судорожные припадки, косоглазие, бульбарные параличи. При ранней детской форме (болезнь Тея-Сакса) течение злокачественное и дети умирают, не дожив до 2 лет.

Лечение. Введение гормональных препаратов (АГТГ, тиреоидина), переливание крови.

Профилактика. В дальнейшем родителям больного ребенка лучше воздержаться от деторождения.

Лейкодистрофии — болезни, обусловленные нарушением липидного обмена; характеризуются распадом миелина в спинном и головном мозге. Наследуются преимущественно по аутосомно-рецессивному типу. Клинически проявляется хронически прогрессирующим слабоумием, нарастанием пирамидных и мозжечковых симптомов, гиперкинезами, нарушением зрения, эпилептиформными припадками.

Лечение симптоматическое.

Методы лечения

Только родившихся малышей

В тяжелых случаях при наличии гематомы и диагностированной гидроцефалии ребенку требуется хирургическое вмешательство.

Если ситуация ограничивается проявлением неврологической симптоматики без критической картины по результатам инструментального обследования, назначается медикаментозное лечение.

Оно включает:

• диуретики, уменьшающие объем циркулируемой ликворной жидкости;
• препараты, улучшающие передачу нервных импульсов к мышцам (при мышечной патологии и парезах);
• противосудорожные антиконвульсанты;
• препараты, увеличивающие активность умственной деятельности, нормализующие мозговой кровоток, имеющие способность к образованию новых межклеточных связей (При психомоторном отставании).

Ванны с успокаивающими отварами ромашки, пустырника помогают малышу успокоиться.

Грудничковое плавание практикуется с двухнедельного возраста. Упражнения, выполняемые в водной среде, снимают мышечные зажимы.

В возрасте от 1 до 12 месяцев

После первого месяца жизни к медикаментозной терапии и плаванию добавляется массаж. Во время сеанса специалист определяет состояние мышечного тонуса и выполняет соответствующие массажные движения.

При гипертонусе необходимо расслабить напряженные мышцы, поэтому движения должны быть плавными, поглаживающими, спокойными. При гипотонусе стоит противоположная задача, с которой справляются более активные похлопывания.

Во время массажного сеанса проводится грудничковая гимнастика. Она необходима для укрепления мышечного корсета

Это особенно важно при слабых мышцах спины, патологии в шейном отделе позвоночника

Дошкольников и школьников

В дошкольном и школьном возрасте при устранении неврологической симптоматики также применяется медикаментозное лечение, физиопроцедуры, массаж и водные процедуры.

Также важно, чтобы ребенок соблюдал режим дня, который часто нарушается после выпуска из детского сада. Одним из способов профилактики невроза у дошкольников и школьников является смена видов деятельности

Важное значение имеет ограничение пребывания перед компьютером и телевизором. В отличие от периода новорожденности и грудничкового возраста, неврологическую симптоматику у дошкольников и школьников можно предупредить профилактическими мероприятиями

В отличие от периода новорожденности и грудничкового возраста, неврологическую симптоматику у дошкольников и школьников можно предупредить профилактическими мероприятиями.

Неврологические отклонения имеют разный характер и причину появления. Часть из них поддается лечению и проходит совсем, другие можно скомпенсировать при своевременно начатом лечении.

Системные дистрофии

Дистрофические процессы в нервной ткани развиваются, как и при миодистрофиях, из-за нарушения синтеза ферментов, участвующих в обмене белков нервных клеток. Второй причиной системных дистрофий является недостаток или избыток веществ, поступающих в мозг из других органов с нарушенной метаболической функцией.

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Это тяжелое прогрессирующее заболевание, при котором сочетаются поражения головного мозга (подкорковые ядра) и печени. В его основе лежит нарушение синтеза в печени медесодержащего белка церуллоплазмина. Это приводит к увеличению в крови меди, не связанной с церуллоплазмином, отложение ее в избыточном количестве в печени, почках, мозгу, роговице глаза. Встречается с частотой 1 случай на 200 тысяч населения, передается по аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь начинается в 10-30 лет. Клинически проявляется симптомами поражения экстрапирамидной системы — ригидностью мышц, приводящей больных к полной обездвиженности, либо крупноразмашистыми гиперкинезами, начинающимися с рук. Наблюдается также поражение печени (циррозы, гепатиты). В течении болезни выделяют две стадии: преневрологическую и неврологическую. Прогрессивно снижается интеллект больных.

Лечение направлено на ограничение поступления меди в организм и усиленное выведение ее из организма. Первое достигается диетой с исключением орехов, шоколада, грибов, какао, виноградных вин, печени трески, бобов; второе — назначением медевыводящих препаратов, к которым относится пеницилламин (купренил).

Назначается по 0,15 г после еды до 2 г в сутки, принимается на протяжении всей жизни.

Для улучшения функции гепатоцитов дают эссенциале, ЛИВ-52, легалон:

Для стимуляции процессов окисления в печени — флумецинол.

Для улучшения выведения желчи — бускопан, феникаберан, но-шпа:

Профилактика заключается в проведении повторных курсов витаминотерапии, особенно В6, С, соблюдении режима труда и отдыха.

Прогноз: до появления эффективных средств летальный исход наступал через 3-5 лет, в настоящее время у 95% больных прогноз благоприятный.

Хорея Гентингтона. Хроническое прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит атрофия подкорковых ядер и полушарий большого мозга. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Возникает у людей старше 35 лет. Проявляется хореическими гиперкинезами, что выражается гримасничанием, причмокиванием, приплясыванием, растопыриванием пальцев рук и ног, вычурными и неожиданными движениями

Наряду с гиперкинезами постепенно ослабляется внимание, ухудшается память, снижается интеллект

Лечение проводят трифтазином, галоперидолом, в сочетании с седативными и общеукрепляющими средствами:

Прогноз для жизни неблагоприятный.