Системная красная волчанка (скв, болезнь либмана-сакса)

Этиопатогенез и факторы риска

Точная причина развития дискоидной красной волчанки не установлена. Основную роль играют аутоиммунные реакции на фоне наследственной предрасположенности, что подтверждается значительным числом случаев развития этой патологии у лиц, являющихся близкими родственниками.

Наиболее важными звеньями механизма развития дискоидной красной волчанки являются:

• влияние ультрафиолетовых лучей;
• формирование аутоантител;
• развитие в организме реакций аутоиммунного типа;
• расстройство регуляции функцией Т-лимфоцитарных клеток и особых разнородных, так называемых, антигенпрезентирующих дендритных клеток, выполняющих различные иммуннорегуляторные функции.

Факторами риска, или пусковыми факторами являются, преимущественно:

1. Избыточное воздействие солнечных лучей.
2. Прием лекарственных средств, провоцирующих развитие болезни, в том числе и способствующих повышению кожной чувствительности к ультрафиолетовому облучению — препараты тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, фторхинолоны, нейролептики, тербинафин, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, противосудорожные средства, левуфлонамид и некоторые другие.
3. Длительное воздействие низких температур и холодного ветра.
4. Частое или/и длительное травмирование определенных участков кожи.
5. Первый фототип кожи. Для половины людей с этим заболеванием характерна повышенная светочувствительность.
6. Лекарственная непереносимость и аллергические реакции.
7. Очаги хронической инфекции в организме.
8. Изменение содержания в крови половых гормонов.
9. Курение.

Таким образом, наиболее часто дискоидной красной волчанке подвержены лица, работающие на производстве с высокими температурными условиями труда, в сельском хозяйстве, строители, рыбаки, работники лесной промышленности, а также люди, проживающие в местностях с высокой влажностью и холодным климатом.

Самым серьезным пусковым фактором развития дискоидной красной волчанки считаются ультрафиолетовые лучи, особенно если они сочетаются с другими факторами риска. Они являются причиной увеличения синтеза белков, которые ассоциированы с регулированием процессов запрограммированной гибели клеток.

У больных дискоидной красной волчанкой выявлены повышенная чувствительность к наведению (индукции) апоптоза и нарушение процессов выведения из тканей апоптотических телец (фрагменты разрушенных клеток), являющихся аутоантигенами. Это приводит к накоплению последних в коже, к развитию массивного аутоиммунного воспаления и разрушению кожных клеток.

В соответствии с современными представлениями механизм развития дискоидной красной волчанки очень сложный. Он включает генетические, иммунные, метаболические, нейроэндокринные и экзогенные факторы.

При системной красной волчанке механизмы развития такие же, как и при дискоидной форме, однако у последней воспалительный процесс ограничивается только кожей, не распространяясь на внутренние органы, сосуды и суставы. Поэтому смертность при дискоидной красной волчанке, лечением которой занимаются дерматологи с привлечением консультативной помощи ревматологов, не наблюдалась, однако в 2-7% случаях встречается ее трансформация в системную красную волчанку, что возможно в связи с идентичностью их патогенеза. Лечение же системной формы патологии — это прерогатива ревматолога совместно с другими специалистами (кардиолог, нефролог, пульмонолог и др.).

Как связаны волчанка и синдром дырявого кишечника?

После всех описанных ужасов можете не верить, но есть хорошие новости.

Если вы следите за новостями медицины, то наверняка слышали об открытии доктора медицинских наук из Италии Алессио Фазано. Он устроил настоящий прорыв в области диагностики аутоиммунных заболеваний, доказав их взаимосвязь с болезнями кишечника.

Итоги своих многолетних наблюдений доктор Фазано опубликовал в статье «Протечки кишечника и аутоиммунные заболевания».

Его выводы говорят о том, что для развития аутоиммунного заболевания необходимо наличие всех трех состояний одновременно:

• Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям (ген TNFAIP3);

• Воздействие окружающей среды (инфекция);

На генетику и окружающую среду мы повлиять не можем, а вот исцелить дырявый кишечник – это вполне по силам. Добиваться этой цели придется долго, постепенно, шаг за шагом. И это действительно может стать единственным шансом избавления от волчанки.

Однако медицинское сообщество пока ещё не в полной мере осознало важность здоровья кишечника.

Прогноз и профилактика

СКВ – это тяжелая неизлечимая патология, которая при злокачественном течении может вызвать инвалидность или смерть от сопутствующих заболеваний. В таком случае прогноз для жизни неблагоприятный, больной может погибнуть на протяжении нескольких месяцев или недель.

Из-за хронического течения при СКВ поражается все большее количество органов. По статистике, продолжительность жизни через 10 лет после выявления патологии составляет 80%, а через 20 лет – 60%. В медицинской практике встречаются случаи, когда пациент относительно нормально живет 30 лет после постановки диагноза.

Чаще всего летальный исход наступает вследствие люпус-нефрита (волчаночный нефрит), нейролюпуса (тяжелое поражение нервной системы при СКВ) и других тяжелых сопутствующих патологий.

Во время ремиссии пациенты могут жить, как все нормальные люди, но с некоторыми ограничениями. Чтобы стабилизировать состояние, нужно соблюдать рекомендации врача, вести здоровый образ жизни.

Профилактика обострений заключается в соблюдении таких правил:

• Избегать длительного нахождения под солнцем, пользоваться солнцезащитными кремами, носить закрытую одежду.
• Не злоупотреблять водными процедурами.
• Правильно питаться, взять за основу рациона овощи, фрукты, нежирное мясо, рыбу, крупы и т. д.
• Отказаться от вредных привычек.
• Избегать умственного и психического напряжения.
• Вовремя сдавать анализы.
• Выполнять лечебную физкультуру.
• Избегать стрессов.

Эти правила помогут надолго сохранить ремиссию и максимально продлить жизнь больному.

Классификация

В зависимости от характера протекания болезни, выделяют следующие ее формы:

• Острая.
• Подострая.
• Хроническая.

В зависимости от дополнительных проявлений, патологии кожная красная волчанка делится на:

• Рецидивирующий артрит с поражением нескольких суставов.
• Синдром Рейно. Характерным симптомом волчанки в данном случае является изменение цвета пальцев от синего до белого в зависимости от температуры воздуха (нарушение функционирования капилляров).
• Дискоидная форма.
• Синдром Шегрена. На первый план выходит патология секреторных желез слизистых оболочек. У пациентов буквально пересыхает во рту, перестает выделяться слезы (синдром сухого глаза).

В зависимости от активности конкретной формы заболевания, она может быть минимальной, умеренной или высокой. Туберкулезная волчанка не входит в общую классификацию патологии из-за другой этиологии процесса, несмотря на схожую симптоматику.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.

Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.

Анализ крови на антинуклеарные антитела (ANA)

Организму нужны антитела для защиты от внешних инфекций. В аномальных случаях они начинают атаковать клетки собственного организма, что в медицине называется аутоиммунной реакцией – такой, как волчанка. Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера (например, рассеянный склероз).

Анализ крови на скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Замеряя её, можно заподозрить воспалительные процессы в организме. Более быстрое оседание указывает на системное воспаление, которое встречается при волчанке.

Эхокардиограмма (ЭхоКГ), или УЗИ сердца

Designed by pressfoto/freepik

Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.

Биопсия почек

Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.

Как видите, диагностика волчанки — это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.

Классификация и стадии развития системной красной волчанки

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:

• М 32.0 — лекарственная;
• М 32.1 — с поражением сердца, почек, лёгких;
• М 32.8 — другие формы СКВ;
• М 32.9 — неуточнённая СКВ.

Клинико-иммунологические варианты:

• СКВ, возникшая в пожилом возрасте (старше 50 лет). В клинической картине преобладают общие симптомы (слабость, лихорадка, анорексия, выпадение волос), поражения суставов и лёгких (пневмонит и фиброз), синдром Шегрена (отсутствие слюны и слёз), периферическая нейропатия (расстройство чувствительности).
• Неонатальная СКВ — чаще развивается у младенцев, рождённых у женщин, больных СКВ, но может развиться и у детей здоровых женщин. Может проявиться через недели и даже месяцы с момента рождения в виде эритематозной сыпи (покраснения) и иногда полной АВ-блокады. АВ-блокада — состояние, когда электрический импульс не проводится из предсердий в желудочки, то есть предсердия сокращаются с нормальной частотой, а желудочки — реже. При этом возможна неожиданная полная остановка сердца (внезапная сердечная смерть).
• Подострая кожная красная волчанка проявляется в виде множественных чешуйчатых бляшек, чувствительных к солнечному свету.
• Антифосфолипидный синдром развивается у 20-30 % больных. Характеризуется венозными и/или артериальными тромбозами (закупорка сосудов тромбами) и акушерской патологией (выкидыши в I и II триместрах беременности, преждевременные роды). Реже диагностируется тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов) и другие неврологические, сердечно-сосудистые, кожные и другие проявления, связанные с продукцией антител к фосфолипидам (основным компонентам клеточных мембран).
• Лекарственная волчанка развивается при приёме медикаментов. При этом возникают признаки, схожие с проявлениями СКВ, такие как воспаление суставов, болезненность в мышцах, слабость, высыпания, боль в груди, повышение температуры тела. Почки и нервная система в патологический процесс зачастую не вовлекаются. Состояние улучшается после отмены препаратов. Лекарственную волчанку могут вызвать гидралазин, прокаинамид, метилдопа, изониазид и некоторые противосудорожные препараты .

Варианты течения:

Острое — внезапное начало и быстрое развитие мультиорганных (множественных) проявлений. Больной может назвать день, когда поднялась температура, появились острый полиартрит, серозит и покраснение на лице в виде «бабочки». В ближайшие 3-6 месяцев отмечаются выраженная полисиндромность, развивается волчаночный нефрит (люпус-нефрит) или поражение ЦНС. Если при остром течении СКВ не лечить, то пациент погибает через 1-2 года. Однако при раннем распознавании и активном лечении прогноз значительно лучше, а в ряде случаев удаётся добиться полной клинико-лабораторной ремиссии. Заболевание выявляется преимущественно у детей, подростков и молодых мужчин, но сейчас значительно реже, чем 20-30 лет назад.

Подострое (наиболее частое) — изначально клиническая картина не яркая, появляются общие симптомы, боли в суставах, рецидивирующие артриты, разнообразные и обычно неспецифического характера поражения кожи. Заболевание носит волнообразный характер — обострения возникают периодически и протекают не так стремительно, как при остром варианте. В течение первого года поражаются почки, а при каждом обострении и другие органы. В течение 2-3 лет заболевание становится полисиндромным, часто развиваются волчаночный нефрит и энцефалит

При подостром течении чрезвычайно важно своевременно распознать болезнь и сразу же начать лечить пациента большими дозами кортикостероидов и цитостатиков. В дальнейшем потребуется поддерживающее лечение.

Хроническое — выражен один или несколько симптомов: кожные проявления, полиартрит, полисерозит, синдромы Рейно, Верльгофа, Шегрена

Но на 5-10-м году болезни присоединяются другие органные проявления (нефрит и пневмонит), определяющие характерную для СКВ полисиндромность. Хроническое течение СКВ самое доброкачественное, но в редких случаях может развиться тяжёлый люпус-нефрит и поражение ЦНС .

Симптомы системной красной волчанки

Для развернутой клинической картины заболевания характерны:

• покраснение кожи в области щек и носа в виде крыльев бабочки;
• гипертермия;
• покраснение, отек, множественные мелкоточечные кровоизлияния на подушечках пальцев рук, ладонях, подошвах;
• алопеция;
• атрофия околоногтевого валика;
• афтозный стоматит;
• люпус-хейлит;
• боль и скованность в межфаланговых суставах кистей рук;
• асептический некроз головки бедренной кости, коленного сустава;
• боли и чувство тяжести в грудной клетке;
• нарушение частоты, глубины и ритма дыхания;
• боль в прекардиальной области;
• отеки;
• головные боли мигренозного типа;
• эпилептические припадки;
• хорея;
• церебральная атаксия;
• периферическая нейропатия;
• сухость глаза;
• потеря зрения.

Профилактика

Вопросы пользователей (13)

• сергей
  2018-02-22 16:38:11

  Здпавствуйте помогите пожалуйста,вот уже 4 года мучаюсь и врачи не могут найти причину,хотя точно утверждают что какая то инфекция присутствует в организме.в период ремиссии я чувствую себя боле…

• Татьяна
  2018-01-04 19:20:25

  Дочери 36 лет,работает бухгалтером, полгода назад поставили диагноз скв, очень плохо себя чувствует, руки ноги то опухают,то худеют,ходит кое как, через день отпрашивается с работы,наверное могут…

• Ольга
  2017-07-10 14:04:43

  У моего​ сына подозрение на красную волчанку. Мальчику 10лет, полтора месяца назад сначала опухли несколько суставов на правой руке, левой ноге,опухли левое колено. Последние результаты…

• Юра
  2017-06-01 20:23:46

  Добрый день!Подскажите пожалуйста.Моей дочке пришли анализы ANA/антинуклеарные антитела — положительно! ANA-высота титра 1:80(+),что это означает?Заранее спасибо!

• Галина
  2016-12-06 00:28:28

  Рекламируют лечение скв в зарубежных странах- например в Израйле, но насколько мне известно полного излечения от этого заболевания на данном уровне развития медицины нет.Так стоит ли тратить сотни…

• Галина
  2016-11-29 00:52:49

  Здравствуйте! У меня диагноз скв. Хотела бы узнатьо чем говорят иммунологические анализы- анти-Ro\SS-A- более200 и антинукл АТ(Нер-2) -1/160sp.Сдавала эти анализы в октябре 2016 года в НИИР…

• валерия
  2016-09-02 15:03:33

  Добрый день. Просила сделать анализ антинуклеарные антитела. Сделали анализ антинуклеарный фактор. Это одно и тоже? Результаты анализа ANF = 100 про норме 0-100. При этом АЦЦП = 0 при норме 0-5…

• Наталья
  2016-08-27 16:55:19

  Здравствуйте, дочери 20 лет, в марте поставили диагноз СКВ. После обследования назначили метипред 7 табл . плаквенил 2 т. в течение полугода снизили метипред до 2 табл. Самочувствие у нее улучшилось…

• Мадина
  2016-05-17 18:43:09

  Здравствуйте!Я беременна уже 37 недель.сдала анализ на рфмк д димер асло рф и на срб.Рфмк 17 выше нормы.д димер 2116 выше нормы.Асло 140.43 ниже.Рф 9.28 ниже.СрБ 4.35 ниже.Что это значит?Может я…

• марина
  2015-12-20 16:19:46

  Здравствуйте. У моей мамы скв с 35 лет. Сейчас ей 56. Недавно её врач сказал что по достижении определённого возраста волчанка исчезает, так как иммунитет перестаёт работать. Правда ли это? Если да…

• Надира
  2015-10-10 21:55:20

  Здравствуйте! Еще раз хотела бы проконсультироваться с вами по ходу лечения дкв и скв))), я ранее вам писала, После выписки с клиники, где я пролежала 15дней, у меня случился отек квинке, я отекала…

• надира
  2015-09-15 09:21:38

  Здравствуйте, у дкв, мне 43года, вы уже давали ответ на интересующие мне вопросы, за что я вам очень благодарна!!! Но по ходу лечения у меня еще возникают вопросы, если можно, буду адресовывать их…

• Рамиль Б.
  2014-11-03 21:13:09

  Мы живём в республике Тыва в городе Кызыле,у моей девушки скв,хотел бы спросить в каком городе нам можно пройти обследование и начать лечение?

Определение болезни. Причины заболевания

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое заболевание, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» клетки как «чужие» и атакует их. . Выработка аутоантител («ауто» означает «свои») к изначально здоровым клеткам своего организма приводит к хроническому воспалению . Кроме того, некоторые аутоантитела соединяются с субстанциями из собственных клеток и тканей организма и формируют иммунные комплексы, образование которых способствует повреждению тканей.

Красная волчанка получила своё название из-за сходства кожных проявлений с укусами голодного волка. «Системная» означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды.

СКВ в основном выявляют у женщин в возрасте от 18 до 35 лет. Мужчины болеют редко, на одного заболевшего мужчину приходится 9-11 женщин. Распространённость в популяции составляет от 1 до 241 случая на 100 000 населения .

Причины СКВ до конца не известны. Предположительно на развитие заболевания влияют в сочетании следующие факторы:

1. Генетические — исследования показали, что частота СКВ у монозиготных близнецов составляет 24–35 % по сравнению с 2–5 % у дизиготных .

2. Воздействие окружающей среды. Вероятные провоцирующие факторы:

• микроорганизмы (гипотеза пока не получила доказательств);
• вирусы, способные внедряться в ДНК макрофагов и лимфоцитов и изменять иммунные реакции либо встраиваются в структуры других клеток (вирусы Коксаки и Эпштейна — Барра);
• лекарственные и токсические вещества — метилдопа, гидралазин, новокаинамид, дифенин, депинициламин, сульфасалазин, тетрациклин, оральные контрацептивы, нитраты, соли тяжёлых металлов, диоксид кремния, ртуть;
• ультрафиолетовое облучение — вызывает нарушение метилирования ДНК (изменение молекулы ДНК без модификации её структуры), которое приводит к апоптозу (клеточной гибели) и появлению аутоантигенов — молекул веществ в составе клеток, которые распознаются при определённых условиях как чужеродные.

3. Другие предрасполагающие факторы — периоды гормонального напряжения (половое созревание и климакс), аборты и роды. Беременность сопровождается излишней выработкой эстрогенов и пролактинa, вызывающих ответную иммунную реакцию, и недостатком андрогенов, подавляющих иммунную систему .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Как проявляется симптоматика

Симптомы системной красной волчанки зависят от того, какие органы поражены. Среди общих симптомов специалисты выделяют повышение температуры тела, слабость, боли в мышцах и суставах, а также изменения кожи — покраснение и сыпь на лице (на щеках и скулах), по форме распространения напоминающая силуэт «бабочки». Подозрение на волчанку также может возникнуть при изменениях во внутренних органах — в сердце, почках, и т.д.

Предлагаем ознакомиться Подробная инструкция поприменению салициловой мази при псориазе

«Внешние симптомы данного заболевания — это кожные проявления: сыпь, эритематозная краснота на лице, на открытых частях тела. Также в процесс вовлекаются суставы. Достаточно серьезным может быть поражение внутренних органов. Наиболее угрожающим для жизни является поражение почек», — говорит Меньшикова.

— сыпь на щеках в форме «бабочки»;

— сыпь в форме окружностей;

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

— сыпь, возникающая под действием ультрафиолета;

— артриты с вовлечением двух и более суставов, припухлостью и болезненностью суставов;

— протеинурия (появление в моче белка), сгустки крови или клетки почек (клеточные цилиндры) в моче;

— безболезненные язвы во рту или в носу;

— анемия, тробоцитопения, лейкопения;

— расстройства нервной системы — психозы, депрессии без видимой причины и др.;

— плеврит или перикардит;

— положительный результат теста на антинуклеарные антитела (АНА);

— повышенная аутоиммунная активность.

По словам специалистов, при наличии у пациента четырех таких симптомов можно говорить о подозрении на системную красную волчанку.

Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка, поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:

• беспричинное повышение температуры;
• озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
• слабость, частые головные боли.

Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.

• Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
• сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
• ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
• язвенное поражение слизистых оболочек;
• появление трофических язв.

Наиболее выраженное проявление болезни, принимающее форму красноватой сыпи, наблюдается на коже. Помимо этого у пациентов обнаруживаются другие симптомы системной красной волчанки:

• подъем t тела до 38 и более градусов;
• образование на кожном покрове чешуйчатых дисков;
• изъязвление слизистых оболочек (преимущественно во рту);
• поредение волосяного покрова на голове;
• поражение крупных суставов;
• психотические расстройства;
• судороги;
• повышенная утомляемость.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Лабораторные анализы выявляют измененные показатели крови. В биоматериале обнаруживаются LE-клетки, низкий уровень лейкоцитов или тромбоцитов, анемия.

Формы болезни

Выделяют 4 основные формы СКВ:

1. Кожную.
2. Неонатальную.
3. Генерализованную.
4. Медикаментозную.

Кожная патология протекает с поражением кожного покрова и слизистых. В сравнении с остальными видами нарушения, эту форму заболевания считают самой благоприятной.

Неонатальную волчанку крайне редко выявляют у новорожденных. Патология передается от матери, страдавшей от болезни в период вынашивания.

Генерализованная форма – основная разновидность патологии. Для нее характерно поражение кожи и внутренних органов.

Медикаментозный вид болезни, или лекарственный волчаночный синдром, связывается с терапией определенными препаратами (Прокаинамидом, Хинидином, Изониазидом). Негативная симптоматика, вызванная терапией, исчезает после отмены подобных лекарств.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Первичная профилактика СКВ не разработана.

Вторичная профилактика осложнений основана на подавлении аутоагрессии и иммунокомплексного воспаления.

Лечение СКВ проводится на протяжении всей жизни, основа его — медикаментозная иммуносупрессивная терапия.

Цель лечения — достижение стойкой клинической ремиссии (“Treat to target”).

Альтернативная цель — стойко низкая активность болезни.

Современная стратегия лечения СКВ:

• активное назначение иммуносупрессивной терапии с момента установления диагноза;
• частый объективный контроль — каждые 3 мес. до достижения ремиссии, каждые 6 мес. после достижения ремиссии;
• изменение схемы лечения при отсутствии достаточного ответа;
• постоянное динамическое наблюдение при ремиссии.

Конвенциональное лечение системной красной волчанки. Полезно или вредно?

Чаще всего для лечения волчанки назначают комплекс лекарств в виде нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.

Также к ним обычно добавляют биологические агенты в виде B-клеток.

Мы не ставим под сомнение эффективность этих препаратов. Они её доказали и действительно помогают. Вопрос в том, как долго они будут эффективными и сколько в итоге будет стоить лечение. Есть такое явление как толерантность – снижение восприимчивости организма на лекарство или вещество

Другими словами, с течением времени может понадобиться все большая доза или более мощное лекарство.

Добавьте к этому побочные эффекты и получится порочный круг, который заставит задуматься: есть ли лучшие способы лечения волчанки.

Это порочный круг, который может заставить вас задуматься, есть ли лучший способ лечения волчанки.