Острый лейкоз: что это, причины, симптомы по стадиям, лечение и прогноз

Виды лейкемии

В зависимости от того, какие клетки поражаются злокачественным процессом, рак крови классифицируют на острый и хронический.

При острой форме процесс начинается в одной стволовой клетке костного мозга. Мутировав, она создает неполноценное потомство – молодые клетки уже не могут стать полноценными стволовыми и продолжают существовать в недозрелом виде.

Как правило, признаки острого лейкоза проявляются резко и являются ярко выраженными.

Хроническая лейкемия диагностируется в том случае, если уже созревшие клетки крови начинают мутировать одна за другой. Такая форма заболевания характеризуется менее выраженной симтоматикой, а также чередованием ремиссий и обострений.

И в первом, и во втором случае раковые клетки из костного мозга попадают в кровь и воздействуют на различные органы и ткани. Таким образом и развивается лейкемия.

По происхождению мутирующих стволовых клеток острые лейкозы бывают лимфобластными и миелобластными, хронические имеют лимфоцитарное, миелоцитарное либо моноцитарное происхождение. А по степени дифференцированности пораженных стволовых клеток выделяют недифференцированную, бластную и цитарную формы.

Несмотря на довольно сложную классификацию, признаки лейкоза у взрослых мало зависят от его разновидности и являются общими для всех форм рака крови. Далее об этом – более подробно.

Типичные симптомы лейкоза у взрослых в начальной стадии

Состояния, позволяющие заподозрить развитие в организме пациента рака кроветворной системы, неспецифичны. Это значит, что они могут свидетельствовать о целом ряде иных заболеваний. Так наиболее частые признаки лейкемии в своем большинстве аналогичны симптомам, проявляющимся при тромбоцитопенической пурпуре – аутоиммунной патологии совершенно иного происхождения и течения, инфекционном мононуклеозе, ревматоидном артрите, нейробластоме и других

Поэтому для пациента крайне важно обратиться к врачу как можно раньше – дабы провести качественную и тщательную дифференциальную диагностику и точно выявить причину плохого самочувствия

Итак, первые признаки лейкоза у взрослых пациентов – это:

• субфебрильная температура более недели, причину которой выяснить не удается;
• склонность к частым простудным заболеваниям;
• обильное потоотделение во время сна и сразу после пробуждения;
• общая слабость, утомляемость, головокружения, потери сознания;
• снижение аппетита и, как следствие, потеря веса;
• сонливость, слабость и усталость, ощущаемые сразу же после ночного сна;
• побледнение кожных покровов;
• увеличение лимфатических узлов. При этом органы, увеличиваясь в размере, остаются мягкими и безболезненными, а кожные покровы над ними сохраняют привычный оттенок;
• постоянные беспричинные головные боли разной степени интенсивности.

Все вышеперечисленные признаки лейкемии у взрослых свидетельствуют об общей интоксикации организма, одной из причин которой как раз и может быть злокачественный процесс в системе кроветворения человека.

К более поздним симптомам лейкемии у взрослых больных относят:

• боли в костях, суставах и позвоночнике. Особенно часто болезненные ощущения возникают в трубчатых костях – начиная от бедренной, мало- и большеберцовой, лучевых, локтевых, плечевых и заканчивая более мелкими пястными и плюсневыми. Боль может ощущаться даже в фалангах пальцев;
• значительное увеличение печени и селезенки;
• иногда – болезненные ощущения по типу сдавливания в области средостения. Они вызваны гипертрофией тимуса (вилочковой железы), являющейся частью лимфатической системы человека и продуцирующей Т-лимфоциты;
• кровотечение из десен и носа, кровоподтеки, появляющиеся сами по себе, а не вследствие внешних воздействий, внутренние кровотечения, а также точечные подкожные покраснения. Симптомы лейкоза крови этой группы возникают вследствие нарушения свертываемости крови – одного из сопутствующих признаков болезни.

Вышеописанная симптоматика проявляется и при острой, и при хронической формах онкопатологии – разница лишь в ее выраженности.

Дабы не довести заболевание до запущенной стадии с неблагоприятным прогнозом, важно знать о том, как проявляется лейкемия. Это позволит своевременно обратиться за медицинской помощью

Поскольку, как уже было сказано ранее, симптоматика является крайне неспецифичной, целесообразно начать с визита к терапевту или семейному врачу для исключения иных заболеваний и состояний.

Хронический миелобластный лейкоз

Для миелобластного хронического лейкоза характерно постепенное развитие болезни. При этом наблюдаются следующие признаки:

1. Снижение веса, головокружения и слабость, повышение температуры и повышенное выделение пота.
2. При этой форме заболевания нередко отмечаются десневые и носовые кровотечения, бледность кожных покровов.
3. Начинают болеть кости.
4. Лимфатические узлы, как правило, не увеличены.
5. Селезенка значительно превышает свои нормальные размеры и занимает практически всю половину внутренней полости живота с левой стороны. Печень также имеет увеличенные размеры.

Лечение миелоза

Лечебная терапия хронического миелобластного лейкоза выбирается в зависимости от стадии развития заболевания. Если оно находится в стабильном состоянии, то проводится только общеукрепляющая терапия. Пациенту рекомендуется полноценное питание и регулярное диспансерное обследование. Курс общеукрепляющей терапии проводится препаратом Миелосан.

Если лейкоциты начали усиленно размножаться, и их количество значительно превысило норму, проводится лучевая терапия. Она направлена на облучение селезенки. В качестве первичного лечения используется монохимиотерапия (лечение препаратами Миелобромол, Допан, Гексафосфамид). Они вводятся внутривенно. Хороший эффект дает полихимиотерапия по одной из программ ЦВАМП или АВАМП. Самым эффективным лечением лейкоза на сегодняшний день остается трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

Лечение лейкозов

Лечение острого лейкоза — это длительный и сложный процесс, основными методами которого являются трансплантация костного мозга и многокомпонентная химиотерапия. В зависимости от того, какая форма заболевания выявлена у пациента, врачи используют различные схемы назначения медицинских препаратов. В период активной борьбы с лейкозами острыми людям нужно вести здоровый образ жизни: не курить, не употреблять алкоголь, правильно питаться, избегать инфекций. Это положительно скажется на лечении.

Острого лимфобластного лейкоза

В лечении ОЛЛ выделяют этапы интенсивной и поддерживающей терапии. Интенсивная двухфазная терапия длится около полугода. В первой ее фазе больным лейкозом внутривенно или интратекально (в полость позвоночного канала) вводят 6-меркаптопурин, Метотрексат и кортикостероидные гормоны. Лечение на ранних стадиях болезни направлено на уничтожение лейкозных клеток в лимфатических узлах и селезенке, что приведет к периоду ремиссии. Она наступает, если в крови не осталось бластных клеток, а в костном мозге их содержится не более 5%.

Во второй фазе врачи пытаются продлить период ремиссии. В это время препараты вводят внутривенно. Курс поддерживающей терапии направлен на предотвращение роста бластов. Больных лейкозом лечат амбулаторно, назначив им химические препараты, используемые в виде таблеток (перорально).

Людям с ОЛЛ нужно постоянно сдавать анализы крови и костного мозга, чтобы контролировать содержание лейкоцитов в них. Также пациентам в ряде случаев назначают иммунотерапию, чтобы восстановить их иммунитет. Если по-прежнему риск рецидива остается высоким, больным ОЛЛ нужна трансплантация костного мозга. При этом виде заболевания через 5 лет после окончания срока лечения выживает 35-40% взрослых и 85% детей.

Острого миелоидного лейкоза

При ОМЛ лечение проводится двухэтапным методом химиотерапии. Вначале на этапе индукции используется схема «7+3». Пациенту непрерывно на протяжении 7 дней внутрь вены вводят Цитарабин, в первые 3 дня периодически добавляют к нему антибиотик Антрациклин. Ремиссия наступает в 50-70% случаев миелолейкоза.

Больным лейкозом назначают от 3 до 5 курсов химиотерапии. При рецидиве проводится трансплантация костного мозга. В зависимости от возраста больного (чем старше пациент, тем тяжелее ему одолеть лейкоз), пятилетняя выживаемость составляет от 15 до 70%. Процент возникновения рецидивов высок (40-77%).

Хронического лимфоцитарного лейкоза

Эта разновидность лейкемии часто развивается у пожилых мужчин. Болезнь прогрессирует медленно, и в течение нескольких лет люди не нуждаются в лечении. Затем количество лимфоцитов в крови начинает расти, из-за дефицита эритроцитов развивается анемия. Ее лечат переливанием человеку крови с содержанием этих элементов. Чтобы лимфатические узлы не увеличивались в печени и селезенке, больным показана лучевая терапия. Назначают им и курс внутривенной терапии Преднизолоном, дающим быстрый эффект даже в тяжелых случаях заболевания.

Многие пациенты могут прожить после постановки диагноза 10-20 лет, если у них нет анемии. При дефицитите тромбоцитов люди страдают от кровотечений, т. к. мозг не может предотвратить их. В этом случае лимфоцитарное заболевание часто приводит к смерти.

Трансплантация костного мозга

При лейкозе применяется метод трансплантации костного мозга. Больному внутривенно пересаживают донорский материал. Метод применяется в случае, если химиотерапия не дает положительных результатов. Трансплантация противопоказана людям старше 65 лет, пациентам с нарушениями функций печени, сердца, легких и почек, при рецидиве опухоли большого размера. Чтобы трансплантат прижился, больные проходят курс иммуносупрессивной терапии (угнетения иммунитета) препаратами Циклоспорин А, Тимодепрессин.

Химиотерапия

Сильнодействующие химические препараты с терапевтическим эффектом позволяют приостановить у больных острой патологией увеличение бластных клеток и препятствуют их проникновению в органы и ткани. Лучший результат достигается при комбинированной терапии (применении нескольких препаратов). Лекарства от лейкоза вводят внутривенно, но в тяжелых случаях интратекально. Побочными действиями химиотерапии являются нарушения работы внутренних органов, выпадение волос, тошнота.

На заметку

Достижения отечественной онкогематологии, прежде всего детской, стали возможны благодаря вниманию государства к этой отрасли медицины.

41% средств, выделяемых на финансирование государственной программы «7 нозологий» (а это 1,16 млрд долл.), направляется на лечение пациентов с гемобластозами (злокачественные заболевания крови, к которым относятся и детские лейкозы).

В России программы неродственного донорства костного мозга только зарождаются — такие пересадки стали делать всего лет 10 назад. В масштабах страны их ничтожно мало — не более 70–80 в год. Всего в стране 13 клиник имеют лицензии на трансплантацию, и есть 70–75 сертифицированных врачей-гематологов, онкологов и трансфузиологов, которые могут проводить эту процедуру. Одно из самых крупных отделений трансплантации — открывшийся в 2011 году в Москве Научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва.

Лейкоз симптомы

Заболевание может начинаться с резкого появления слабости в организме, общих признаков недомогания, подъёма температуры тела с возможным одновременным развитием ангины.

Лейкоз также характеризуется выраженной формой анемии или геморрагическим диатезом, для которого свойственны подкожные или слизистые кровоизлияния. При осмотре больного, обнаруживают увеличение в разной степени лимфоузлов, печени и селезёнки. Также характерны частые формы кожных геморрагий. Могут проявляться и стоматит, и ангина некротической этиологии.

При исследованиях в лаборатории можно наблюдать анемию, тромбоцитопению, а количество лейкоцитов при лейкозе будет колебаться от умеренных показателей до значительных увеличений. Также при определённых видах лейкозов в крови могут быть обнаружены бластные клетки, небольшие количества зрелых форм гранулоцитов, что свидетельствует о лейкемическом провале.

Очень часто присоединяются осложнения в виде мозговых кровоизлияний, кровотечений разного характера и заболеваний инфекционно-септического свойства.

Кроме того, симптоматика заболевания во многом будет зависеть от стадии и формы лейкоза. Поэтому в начале заболевания больные вообще не предъявляют особых жалоб. У них при осмотре может быть единичное увеличение лимфоузлов, а также селезёнки и печени. В крови просматривается умеренное увеличение лейкоцитов, а вот в костном мозге определяют лимфоидную метаплазию. Тромбоцитопению и анемию не выявляют.

При стадии с развёрнутыми признаками обнаруживается обширное увеличение лимфоузлов и значительное селезёнки. В крови – лимфоцитоз с лейкоцитозом, а тромбоциты и эритроциты умеренно снижены.

Терминальная стадия лейкоза в основном характеризуется увеличением селезёнки и лимфоузлов с присоединением симптомов геморрагического диатеза, тромбоцитопении и анемии. Выявляется симптом гемолиза, который сопровождается желтушностью кожных покровов, повышением билирубина (непрямого) и увеличением анемии. Очень часто развиваются повторные пневмонии, флегмоны мягких тканей и пиодермия. Как правило, от таких осложнений или интоксикаций прогрессирующего характера, наступает летальный исход для пациентов.

При хронических формах обычно пропускается начало развития лейкоза. Только при случайном осмотре врача или диспансеризации больного выявляют изменения в формуле крови, для которой характерен лейкоцитоз и нейтрофилёз, а также образование миелоцитов. Изучение исследуемого материала костного мозга помогают выявить метаплазию миелоидного типа. Ко всем общим симптомам при лейкозах присоединяется болезненное состояние костей при их постукивании.

Лейкозы могут протекать волнообразно, т.е. обострения сменяются ремиссиями и наоборот. Во время обострений слабость резко усиливается, температура начинает подниматься, снижаются показатели гемоглобина и снова появляется геморрагический диатез. Самым главным признаком кризисного момента при лейкозе считается появление бластных лейкоцитов в крови периферической системы. Затем нарастает анемия и тромбоцитопения, а селезёнка приобретает сильно увеличенные размеры. Возникают осложнения в виде гнойно-септического характера и кровотечения, от которых умирают многие пациенты.

Как проявляется

Лейкоз симптомы практически всегда маскирует под простудную инфекцию. Человек начинает чаще подвергаться атакам вирусов и бактерий, что выражается по-разному, начиная от повышенной температуры тела и заканчивая сильной слабостью. Все это связано с нарушением функции лейкоцитов, которые подвергаются мутациям. Они становятся неактивными, поэтому не в состоянии полноценно бороться с патогенными микроорганизмами, поступающими извне.

Патогномичными для острой стадии болезни являются следующие признаки лейкоза у взрослых:

1. Общее недомогание и сильная слабость.
2. Частые головные боли.
3. Рвота.
4. Нарушение сознания.
5. Атония мышц, неконтролируемые движения конечностями.
6. Непроизвольные мышечные сокращения.

Другие симптомы острого лейкоза: отсутствие аппетита, резкое похудание, боли в животе по причине увеличения в размерах селезенки и печени. По мере прогрессирования патологии, усиливается мозговая симптоматика, начинает страдать зрение, наблюдаются расстройства в работе вестибулярного аппарата, присоединяется выраженная отдышка и приступообразный кашель.

Симптомы лейкоза у детей в острой стадии схожи с аналогичными проявлениями болезни у взрослых. У них пропадает аппетит, снижается масса тела, появляется рвота, головные боли. Периодически случаются судорожные припадки. Лечение антибактериальными препаратами не приносит желаемого эффекта. Ребенок долго и тяжело более вирусными инфекциями.

Подкожные кровоизлияния, характерные для данного заболевания, возникают по причине падения уровня тромбоцитов. Больные тяжело переносят даже мелкие раны и царапины, так как кровь сворачивается дольше, чем у здоровых людей. Подкожные кровоизлияния имеют вид петехиальной сыпи.

Признаки лейкоза у детей и взрослых при остром течении болезни прогрессируют с высокой скоростью. Хроническая форма протекает гораздо медленнее и ведет себя более скрыто. В данном случае стадии лейкоза проходят практически незаметно для больного. Он периодически страдает от вирусных инфекций, у него усиливается кровоточивость десен, могут появляться боли в животе, так как селезенка увеличивается в размерах. Постепенно человек теряет в весе, но происходит это не так резко, как при острой форме болезни.

Увеличение лимфатических узлов наблюдается рядом с тем органом, в котором скапливается больше всего мутировавших клеток. Это может быть печень, почки, селезенка, легкие, сердце. Лимфатические узлы становятся болезненными, что заставляет человека обращаться к специалисту.

В зависимости от конкретного вида рака крови, могут несколько отличаться его симптомы. Например, волосатоклеточный лейкоз очень медленно приводит к спленомегалии. Хронический миелобластный лейкоз на протяжении длительного времени никак себя не проявляет, кроме того, что у больного по ночам усиливается потоотделение. При этом уровень лейкоцитов в крови может зашкаливать. Аналогичная клиническая картина правомерна для хронического лимфобластного лейкоза.

Итак, симптомы, характерные для данного вида онкологического заболевания, независимо от его формы: частые инфекции, общее недомогание, повышение температуры тела и похудение.

Классификация лейкозов

Если подтверждены хронические лейкозы — классификация включает две подгруппы:

• миелоидную;
• лимфоидную.

Миелоидная подгруппа состоит из хронических миелопролиферативных лейкозов:

• миелолейкоза;
• миелоза сублейкемического (остеомиелосклероза, миелофиброза);
• эритремии (истинной полицетемии);
• миеломоноцитарного;
• моноцитарного;
• мегакариоцитарного (идиопатической тромбоцитемии).

Лимфоидная подгруппа состоит из лимфопролиферативных лейкозов:

• лимфолейкоза хронического;
• плазмоцитомы (миеломной болезни);
• лимфогранулематоза;
• лимфомы неходжкинской.

Ранее мы уже писали о лейкозе у детей и рекомендовали добавить эту статью в закладки.

Терапия

Лейкоз у детей и взрослых лечится исключительно в условиях специализированного онкологического центра.

Базовые методы лечения лейкоза:

1. Химиотерапия. Этот метод предполагает получение пациентом препаратов, направленных на разрушение раковых клеток и на подавление их роста. Больной может принимать как один, так и несколько лекарственных средств одновременно. Эффективным считается прямое введение препаратов в спинномозговой канал.
2. Лучевая терапия. Пациента подвергают воздействию высокочастотной радиации, что способствует разрушению раковых клеток. Чаще всего врачи практикуют целенаправленное облучение, воздействуя на места максимального скопления мутированных клеток. Глобальное воздействие на организм применяют лишь перед предстоящей операцией по трансплантации костного мозга.
3. Биологический метод лечения. Пациент получает препараты, направленные на повышение иммунитета, что позволяет организму лучше справляться с болезнью. С этой целью могут быть использованы моноклональные антитела и интерферон.
4. Пересадка костного мозга. Этот метод предполагает трансплантацию здоровых стволовых клеток в костный мозг. Такие пациенты получают больше шансов на выздоровление, так как во время лечения на организм будет допустимо воздействие большими дозами радиации или препаратами для химиотерапии. Особенно это актуально при редких формах болезни, как, например, волосатоклеточный лейкоз, который поражает преимущественно людей пожилого возраста.

Медлить с проведением лечения после постановки диагноза «острый лейкоз» нельзя. Главной целью терапии является достижение ремиссии. После того, как все признаки болезни будут купированы, пациент получает профилактическое лечение.

Если была выявлена хроническая форма болезни, например, хронический мегакариоцитарный лейкоз, то можно от проведения терапии воздержаться. Выжидательная тактика допустима только при условии благоприятного течения патологии. При первом появлении признаков развития тромбоза и эритромегалии, пациентам назначают цитостатические препараты, дезагреганты и Гепарин.

Диета при лейкозе не сильно отличается от основных правил здорового питания. Следует употреблять в пищу больше свежих овощей и фруктов, полезны крупы и нежирное мясо. Отказаться стоит от продуктов, содержащих кофеин и тугоплавкие жиры, от острых, жирных и жареных блюд.

На стандартный вопрос всех пациентов по поводу того, лейкоз лечится или нет, можно однозначно ответить утвердительно. От болезни можно избавиться, если во время обратиться за помощью к специалистам. Прогноз во многом зависит от вида болезни и от состояния здоровья самого пациента. Поэтому не следует тянуть с обращением к доктору при появлении любых нарушений в работе организма.

Диагностика рака: анализ крови при лейкозе у взрослых

Анализ крови при лейкозе у взрослых позволяет на ранней стадии определить белокровие. Физиологически содержание лейкоцитов крови не превышает 9х109/литр. при злокачественной пролиферации белого кроветворного ростка концентрация этих клеток возрастает в десятки раз.

Изменения анализа крови при хроническом лейкозе взрослых:

• Увеличение общего количества лейкоцитов (свыше 9х109 на литр);
• Повышение содержания лимфоцитов (больше 5х109/литр или 50% от физиологической нормы);
• Лимфоцитоз на ранней стадии лимфолейкоза.

При оценке анализа крови следует внимательно оценивать показатели. Абсолютное увеличение лимфоцитов до 60-70% характерно не только для вирусных инфекций. Цифры могут быть проявлением хронического лимфолейкоза. Пока клинические признаки отсутствуют, возникает изменение анализа крови. На протяжении 2-3 лет может сохраняться подобная картина, но проявления патологии неспецифичны.

При быстром прогрессировании белокровия показатели анализа крови более специфичны:

• Значительное увеличение лейкоцитов – 30-50х109/литр;
• Количество лимфоцитов превышает 60% (при лимфолейкозе);
• Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов;
• Гипогаммаглобулинемия, гипопротеинемия.

Признаки острого лейкоза прослеживаются клинически, возникают специфические показатели анализа крови у взрослых, но для верификации диагноза следует провести исследование биоптата костного мозга, исследовать кластеры опухолевой дифференцировки (CD 23, CD5, CD19).

На протяжении многих лет наблюдаются гематологические и клинические изменения анализа крови. Признаки лейкоза по анализу крови установить можно, но лабораторная диагностика проводится на протяжении всего цикла длительного лечения заболевания. Оценка показателей позволяет корректировать химиотерапию, подбирать интенсивность лучевого воздействия на костный мозг.

Специальные методы диагностики белокровия:

• Молекулярно-генетические;
• Цитогенетические;
• Проточная цитометрия;
• Цитохимия.

При костной боли назначается рентгенография. Обследование выявляет раковое поражение 2 степени и больше. При лейкозах костная ткань практически не разрушается, поэтому рентгенограмма не показывает патологию.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография применяются для выявления поражений головного и спинного мозга. Ультразвук используется в основном для выявления осложнений со стороны других органов.

Пример результатов лабораторного анализа у пациента с миелолейкозом:

1. Лимфопения;
2. Гранулоцитопения;
3. Сдвиг формулы влево;
4. Единичные миелобласты;
5. Преобладание промиелоцитов, метамиелоцитов;
6. Увеличение базофилов и эозинофилов;
7. Концентрация лейкоцитов – 73х109/литр.

При хроническом лимфолейкозе в анализе крови обнаруживаются специфические клетки под названием «тени Боткина-Гумпрехта». Образования представляют собой разрушенные ядра и мембраны лимфоцитов.

Стадии заболевания

Острый лейкоз крови является заболеванием, протекающим в несколько стадий:

1. Начальный этап (характеризуется неспецифическими признаками).
2. Первая атака (острое течение заболевания).
3. Ремиссия полная или неполная (общее состояние больного улучшается).
4. Первый рецидив (за ним могут последовать повторные вспышки лейкозов острых).
5. Терминальная стадия (финальный этап).

Заболевание нужно начинать лечить как можно раньше. На терминальной стадии шансы спасти человека сводятся к нулю, т. к. патология вызывает необратимые поражения внутренних органов, в это время активно возникают метастазы и никакие лекарства уже не помогут.