4 ведущих причины возникновения краниостеноза у новорождённых малышей

Профилактика

• • медико-генетическое консультирование;
  • отказ женщины от курения, употребления алкогольных напитков;
  • прием витаминно-минеральных комплексов;
  • отказ от химических напитков;
  • неоправданный прием некоторых медикаментов в период беременности;
  • обращение к специалисту при обнаружении симптомов и раннее хирургическое вмешательство.

После выписки из медучреждения

Краниостеноз — (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Различают простые формы краниостеноза, когда имеется закрытие одного шва (метопического(тригоноцефалия), коронарного (плагиоцефалия)) и сложные, когда имеется сочетание закрытия нескольких швов, вплоть до варианта, когда преждевремнно закрываются все швы черепа. Нередко краниостеноз является составной частью какого-либо синдрома (Крузон, Аперт, Пфайфер), в такой ситуации краниостеноз сочетается с пороками развития других органов и систем.

Частота встречаемости краниостеноза составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. При этом синдромальные формы возникают гораздо реже: синдром Аперта 13.7–15.5 на 1000000 и на втором — Крузона 15.5–16.5 на 1000000.

Имеется тенденция и к увеличению числа выявляемости краниостенозов, с одной стороны это можно объяснить улучшением качества рентгенодиагностики, с другой – увеличением частоты этой нозологии в популяции.

В настоящее время  краниостеноз рассматривается, как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными  деформациями  его  и,  в редких случаях,  неврологическими расстройствами. В 10-20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания, но в большинстве случаев отсутствуют данные, подтверждающие наследственную природу заболевания,  и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.

Развитие костей черепа тесно связано с развитием головного мозга ребенка, поэтому врожденные пороки развития головного мозга часто сочетаются с краниосиностозами.

Типы краниосиностозов

I Простые

Скафоцефалия ( долихоцефалия)

Лобная плагиоцефалия

Тригоноцефалия

Затылочная плагиоцефалия

Сагиттальный шов

Коронарный с одной стороны

Метопический

Лямбдовидный с одной стороны

II Сочетанные

Вариабельные

Брахицефалия

Туррибрахицефалия

Два шва

Двусторонний лямбдовидный

Двусторонний коронарный

Основные клинические проявления краниостеноза зависят от его варианта и во многом от возраста ребёнка и его компенсаторных возможностей.

Как правило, основным его проявлением является нетипичная форма головы ребёнка

На что следует обращать внимание с самого рождения, а лучше всего ещё вовремя внутриутробного развития при УЗИ плода во время беременности. Форма черепа при этом зависит от варианта синостозированного шва и подчиняется закону Вирхова об прогрессивном росте черепа в сторону, противоположную синостозированному шву

Двусторонний коронарный синостоз

Укороченный, широкий череп, гипертелоризм, экзофтальм, маленькая ПЧЯ

Брахицефалия

Метопический (лобный)

Клиновидной формы лоб или килевидный череп

Тригоноцефалия

Двусторонний лямбдовидный

Мелкая ЗЧЯ, проминирующая брегма

Туррицефалия

Односторонний коронарный

Одностороннее уплощение лобной кости, смещение верх глазницы на пораженной стороне, девиация носовой перегородки

Лобная плагиоцефалия

Односторонний лямбдовидный

Одностороннее уплощение затылочной кости

Затылочная плагиоцефалия

Все швы

Небольших размеров округлой формы череп

Пансиностоз

(микрокрания)

Причиной всему этому становится непропорциональное, замедленное увеличение объёма черепа, что не позволяет головному мозгу развиваться соответственно норме, а более того, в силу нарушения питания коры головного мозга из за повышенного внутричерепного давления, и деградирование с утратой уже приобретённых навыков.

https://www.youtube.com/watch?v=

Поэтому крайне важным является ранняя диагностика и лечении этой патологии.

Причины

Нарушение развития черепной коробки плода в первом триместре.

Внутриутробные заболевания у матери:

• • герпес;
  • простудные заболевания;
  • краснуха (вызывает у детей врожденные пороки);
  • поражение нервных узлов инфекцией.

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера.

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа.

Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

• • Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
  • Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

• • Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
  • Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
  • Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

• Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
• Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

• Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
• Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
• Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

1-ая неделя

Лечение краниосиностоза

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Лечение краниостеноза – хирургическое. Проводить операцию желательно на начальном этапе развития (до 3 лет). Цель операции – снизить внутричерепное давление, сделать коррекцию формы черепа и его размеров. Хирург для этого разделяет сросшиеся швы. После операции с течением времени рубец на головке ребенка скроется полностью под волосами и будет незаметен.

Эндоскопия. Этот метод применяют при условии, что ребенку не исполнилось 6 месяцев. Это способ щадящий, с наименьшим травмированием тканей.

Кроме этого, нужно будет посетить стоматолога. Это необходимо для профилактического осмотра ротовой полости ребенка.

При своевременно проведенной операции на черепе в раннем возрасте симптомы заболевания полностью купируются. Позднее оперативное вмешательство всегда ведет к развитию умственной отсталости, симптоматику снимает частично, обуславливая ранний летальный исход.

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки.

Как проявляется краниосиностоз?

Самый известный индикатор преждевременного синостозирования швов черепа — раннее закрытие большого родничка. В некоторых случаях синдромальных синостозов, когда в патологический процесс включено несколько швов, и особенно при сопутствующем расширении желудочков головного мозга, большой родничок может не закрываться до 2-3-летнего возраста.

Наличие пальцевых вдавлений на обзорных рентгенограммах черепа характерно для пациентов с преждевременным синостозированием швов черепа. Усиление рисунка пальцевых вдавлений возникает, когда другие компенсаторные механизмы не справляются с внутричерепной гипертензией. Иногда пальцевые вдавления видны уже у новорождённых. В таких случаях выявляют сочетание» поражение нескольких швов черепа.

Как проходит лечение (операция и восстановление) глазами родителей

КТМРТДля возможности введения наркоза перед операцией (или обследованием) требуются:

1. Общий анализ крови (ОАК).
2. Анализ мочи (ОАМ).
3. ЭКГ.
4. Выписка педиатра о здоровом эпидемиологическом окружении.
5. Справка от невролога об отсутствии противопоказаний к наркозу.

Результаты операции

1. Исправление формы черепа. Значительное сглаживание неровностей (впадин, холмов, несимметричного овала с обоих сторон).
2. Расширение глазничных впадин.
3. Формирование условий для дальнейшего физиологически правильного роста и развития черепа.
4. При своевременном проведении операции регресс всех клинических симптомов краниостеноза.
5. При атрофии зрительных нервов нормализация остаточного зрения.
6. Снижение внутричерепной гипертензии.
7. Прекращение нарушений координации.

Состояние и поведение ребенка

По прошествии операции ребенка переводят в отделение реанимации на 1-2 дня. Для родителей обычно вход запрещен. Используйте советы от «Голова ОК», чтобы не допустить ошибок из-за недостатка информации.отекнеудобств с открыванием глаз,отекипод глазами.боль после операции,анальгетики.Повышается внутричерепное давление. не едятШрам просматривается очень четко в первые дни.головные боли.Если не возникает непредвиденных осложнений, ребенка выписывают из отделения уже через полторы недели.дети быстро забывают об операции.защитный шлем

Советы родителям

1. Сохранять бодрый настрой.
2. Брить ребенка желательно до операции дома, так как многих детей пугают незнакомые люди, сбривающие волосы без присутствия родителей.
3. Перед операцией заготовляется (заранее сдается) кровь ребенка или кого-то из родственников для переливания, чтобы отбросить лишние поводы для беспокойства.
4. Необходимо развлекать ребенка, играть с ним, кормить, проявлять терпение. Придется проводить с ним много времени.
5. Некоторые дети не могут привыкнуть к больнице. Даже при регрессе основных последствий оперативного вмешательства они могут вести себя беспокойно. Часто имеют место проблемы со сном. Желательно привлечь к уходу за младенцем других родственников (на небольшое время) для полноценного отдыха мамы.
6. Отлично помогает в уходе за малышом дружба с медсестрами. Следует доброжелательно к ним относиться, тогда и они идут на встречу.
7. С собой берется одежда, которую не нужно одевать через голову. Она увеличивается в размерах. Повязка мешает одеванию. Всю одежду через голову придется разрезать для расширения горловины.
8. Позитивный настрой имеет огромное значение. Чтобы его поддерживать, следует предварительно удостовериться в профессионализме лечащего врача, наладить с ним контакт.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Симптомы

Тяжесть симптомов краниостеноза зависит от того, сколько швов закрыто и в какой период это произошло. При внутриутробном заращивании клиническая картина более выражена.

Основным внешним проявлением патологии является деформация черепа, которая возникает из-за компенсаторного роста кости перпендикулярно пораженному шву (закон Вихрова). Особенности деформации определяются тем, какие именно швы преждевременно замкнулись. Выделяется три вида патологии:

• скафоцефалия – заращивание сагиттального шва, который разделяет голову в теменной части на правую и левую половины;
• плагиоцефалия – закрытие коронарного шва, который проходит перпендикулярно сагиттальному от уха до уха;
• тригоноцефалия – замыкание метопического шва, разделяющего лоб на две равные части;
• брахицефалия – заращивание ламбдовидного и венечного швов.

Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) – самый распространенный вид заболевания. Ширина черепа уменьшена, его длина в продольном (передне-заднем) направлении увеличена. Затылочная и лобная кости нависают. Виски кажутся вдавленными. Лицо ребенка имеет узкую овальную (ладьевидную) форму. Неврологическая симптоматика для скафоцефалии нехарактерна.

Плагиоцефалия может быть лобной (фронтальной) или затылочной, а также одно- или двусторонней. Чаще всего наблюдается односторонний лобный коронарный краниостеноз. При этом череп деформируется ассиметрично. С одной стороны утолщается лоб, приподнимаются глазница и бровь, оттопыривается ушная раковина, искривляется нос, уплощается скуловая область, смещается челюсть и так далее. Морфологические изменения происходят по мере взросления ребенка. Развивается косоглазие.

Брахицефалия характеризуется увеличением черепа в поперечном диаметре и уменьшением его высоты. Дополняется офтальмологическими и неврологическими признаками.

Тригоноцефалия сопровождается клиновидным выпячиванием лба вперед – формируется костный киль, идущий от большого родничка к надпереносью. Деформация сочетается с гипотеллоризмом и нарушениями зрения.

Другие возможные признаки краниостеноза (обычно проявляются после 12 месяцев):

• гидроцефалия;
• внутричерепная гипертензия;
• головная боль;
• тошнота, рвота;
• судороги;
• выпученность глаз (экзофтальм);
• задержка интеллектуального развития;
• менингеальные симптомы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Краниосиностоз:

Педиатр

Челюстно-лицевой хирург

Детский нейрохирург

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Краниосиностоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Сагиттальный краниосиностоз

Среди общего числа изолированных синостозов скафоцефалия — наиболее частое заболевание, возникающее с частотой 50-60%.

Симптомы

Сагиттальный краниосиностоз характеризуется увеличением передне-заднего размера черепа и уменьшением его ширины. Голова ребёнка резко вытянута в продольном направлении с нависающими лобной и затылочной областями и вдавленными височными областями. Эти изменения черепа приводят к формированию узкого овального лица. Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом.

Диагностика, осмотр и физикальное обследование

Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, что даёт ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Достаточно характерным считают наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва. Форма головы с возрастом меняется незначительно. К окончанию роста мозгового черепа (5-6 лет) становится более очевидной деформация лица в виде вытянутого по вертикальной оси овала, суженного в височных областях.

В грудном возрасте у детей возможна лёгкая задержка психомоторного развития. Но, как правило, при отсутствии сопутствующей патологии ребёнок нормально развивается до 3-4 лет. Начиная с этого возраста, могут появляться нарушения зрения, обусловленные повреждением зрительного нерва, и неврологические симптомы в виде головных болей, быстрой утомляемости, раздражительности и т.д. Нередко эти жалобы длительное время расценивают как особенности характера, реакцию на изменения погоды, авитаминоз, дефицит внимания и др.

[], [], [], [], []

Лабораторные и инструментальные исследования

При проведении компьютерной томографии (КТ) для сагиттального синостоза считают специфичными обнаружение на срезах увеличенного передне-заднего диаметра и практически одинаковую длину битемпорального и бипариетального диаметров. При проведении трёхмерного ремоделировання изображения видно отсутствие просвета в проекции сагиттального шва.

Лечение

Оперативное лечение лучше всего проводить детям с возраста 4-6 мес. В этот период можно при минимальном объёме вмешательства получить достаточно стойкий результат. В таком возрасте обычно используют методику л-пластики. Смысл операции заключается в создании костных дефектов в области теменных костей для облегчения роста головного мозга в ширину.

Детям старше года часто приходится выполнять ремоделирование всего свода черепа, что увеличивает время операции втрое и сопровождается большим риском послеоперационных осложнений. Обычно достаточно одной операции, чтобы головной мозг мог беспрепятственно расти, а пропорции лица стали нормальными.

Диагностика

Родители новорожденного должны обращать внимание:

• • на необычную форму головы малыша;
  • ранее закрытие (до 1 года) родничка;
  • психомоторное отставание в развитии;
  • беспокойство ребенка при смене погодных условий.

При появлении данных симптомов родители без промедления должны обратиться к следующим специалистам:

1. 1. Невролог. Оценит задержку темпов психического развития ребенка и наличие симптоматики неврологического характера.
   2. Офтальмолог. Определит наличие внутричерепной гипертензии (давления), даст оценку остроте зрения.
   3. Педиатр. Даст оценку состоянию соматических (телесных) патологий.
   4. Генетик. Выявит наследственный характер заболевания, аномалии развития остальных органов. Даст прогноз повторения заболевания у следующего ребенка.

Инструментальные методы диагностики включают:

1. 1. УЗИ внутренних органов. Выясняются другие аномалии развития.
   2. УЗИ (венография) магистральных сосудов шеи и головы выявляет нарушение венозного оттока крови из черепа и наличие внутричерепной гипертензии.
   3. Эхокардиография. Выявляет пороки развития сердца.
   4. Краниометрия (кефалометрия). Измеряются антропологические показатели черепа.
   5. ЭКГ выявляет нарушение частоты и ритма сокращений сердца.
   6. Компьютерная томография черепа.
   7. МРТ головного мозга.

Дифференциальная диагностика

Краниостеноз необходимо дифференцировать (отличать) с заболеваниями:

• • кефалогематомой;
  • болезнью Дауна;
  • микроцефалией;
  • деформациями черепа после перенесённого рахита.

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.