Саркома юинга у детей

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором

Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей

Стадии и степень злокачественности саркомы костей

Для определения злокачественности и гистологического стадирования существует TNM классификация.и

Т – первичный онкопроцесс (величина онкообразования):

• Тх – невозможно определить размер опухоли;
• То – отсутствуют данные о размере опухоли;
• Т1 – злокачественная опухоль не превышает 8 см;
• Т2 –образование превышает 8 см;
• Т3 – обнаружено 2-3 опухоли, не связанные между собой.

N – регионарные (местные) лимфоузлы:

• Nх – регионарные лимфоузлы не исследованы;
• N0 – отсутствуют данные о поражении ЛУ;
• N1 – поражение региональных лимфоузлов.

М – отдаленные метастазы:

• Мх – невозможно исследовать метастазы;
• М0 – отсутствуют данные о метастазах;
• М1 – обнаружены метастазы:
  • М1а – легочные;
  • М1б – других локализаций.

G — гистологическое стадирование (степень злокачественности):

• Gх – нет данных;
• G1 – высокая дифференцировка опухоли (злокачественность низкая);
• G2 – умеренная дифференцировка;
• G3 – низкая дифференцировка (высокая злокачественность);
• G4 – образование недифференцированное.

Дополнительно для полых органов введена степень прорастания их стенок:

• Р – проникновение;
• Р1 – не выходит за пределы слизистой;
• Р2 – образование проросло в подслизистую;
• Р3 – обнаружены прорастания в мышцы;
• Р4 – есть прорастания серозной оболочки и выход за пределы органов.

Классификация разделяет стадии рака костей, поскольку на Т-стадию влияет наибольший диаметр онкологического образования, а не его протяженность на надкостнице. Чтобы учесть метастазы, ввели Т3-стадию, а М1-стадию подразделили на легочные метастазы и иные удаленные. Ко второй стадии относят более 80% костных сарком.

Стадии саркомы кости и злокачественность (G):

• IA — T1N0M0 G1, 2(низкая);
• IB — T2N0M0 G1, 2 (низкая);
• IIA -T1N0M0 G3, 4(высокая);
• IIB — T2N0M0 G3, 4(высокая);
• III — T3N0M0 любая G;
• IVA — любая Т, N0, M1a, любая G;
• IVB — любая Т, N1, любая М, любая G.

Кроме 4-х степеней злокачественности могут использовать только 2: низкую и высокую. Эти данные представленны в таблице

Примечание! Саркому Юинга и первичную лимфому оценивают как G4.

Классификация

Во врачебной практике встречается до 30 видов онкопоражений костной системы. Перечислим их основные виды.

Саркома Юинга. Наиболее агрессивный вариант онкообразования. Может располагаться не только в области тазобедренного сустава, но и в любой другой части тела: костной системе, мягких тканях и т. д. 80% сарком Юинга обнаруживаются именно в зоне бедренной кости. Агрессивность опухоли обусловлена ее быстрым развитием и распространением метастазов.

Фибросаркома. Данное новообразование в 75% случаев затрагивает тазобедренный и коленный суставы. Для него характерны следующие особенности:

• умеренные боли, купируемые анальгетическими препаратами;
• продолжительное лечение и запоздалое обращение к специалисту;
• деформация тканей сустава с образованием мягкой по консистенции опухоли в его структуре.

Остеосаркома. Как правило, поражает бедренную кость и коленный сустав. Для ее развития характерны выраженные болевые ощущения преимущественно в ночные часы, не купируемые стандартными анальгетиками. Патология осложняется постоянными переломами и метастатическими изменениями в соседних органах.

Хондросаркома. Ее развитие может протекать двумя способами:

1. Продолжительный и бессимптомный злокачественный процесс, который становится очевидным не ранее чем через год.
2. Стремительно протекающее заболевание, заканчивающееся для пациента летальным исходом в течение нескольких месяцев.

И в первом, и во втором случае характерны все симптомы, присущие раку тазобедренного сустава. Основной признак патологии — постоянные интенсивные боли, усиливающиеся с прогрессированием злокачественного процесса.

Остеохондрома. Опухоль поражает преимущественно бедренную кость. Обычно патология обнаруживается в детском возрасте, чаще у мальчиков 10-15 лет. Бывает единичной и множественной, последняя всегда обусловлена наследственным фактором.

Опухоль на ранних стадиях имеет небольшие размеры и не сопровождается каким-либо дискомфортом. С прогрессированием новообразования нарушается работа конечности, появляются признаки онкопроцесса. Лечение исключительно хирургическое, прогноз благоприятный.

Прогноз жизни при синовиальной саркоме

В группу самых частых онкозаболеваний мягких тканей у взрослых людей входит синовиальная саркома (СС) (4-10%), фиброзная гистиоцитома (28%), липосаркома (15%) и лейомиосаркома (12%). У детей синовиальная саркома встречается немного реже, чем рабдомиосаркома. Чаще всего болеет мужское население в возрасте 15-35 лет. В суставах она локализуется у 5% больных.

Чтобы найти дееспособные прогностические факторы, рассматривают несколько характеристик СС.

Прогноз синовиальной саркомы мягких тканей зависит от следующих факторов:

• клинических;
• биохимических;
• гистологических;
• иммуногистохимических;
• молекулярно-цитогенетических.

При рассмотрении клинических факторов отмечают 10-летнюю выживаемость у 90% больных 20 лет и моложе, но только у 25% пациентов в 40 лет и старше. Если размер первичной онкошишки не превышает 5 см, 5-летний порог выживаемости составляет 90%, если она более 5см – тогда 40%.

Другие источники прогнозируют выживаемость пациентов в зависимости от стадии онкологического процесса:

• на первой стадии – 78%;
• на второй – 63%;
• на третьей – 36%;
• на четвертой – менее 20%.

При рассмотрении биохимических факторов, например, сосудистого, на наличие метастазов и о начале рецидива указывает повышение в сыворотке крови уровня VEGF, эндостатина (55 гн/мл и выше).

К негативным гистологическим факторам относят гиалинизацию матрикса онкоопухоли, гемангиоперицитарные структуры в ее теле. Негативный микроскопический статус в области краев операционной раны позволяет выживать без рецидивов после операции только 80% больным. Если обнаружены опухолевые элементы – показатель может снизиться до 34-30%. Если отсутствует инвазия СС в сосуды, костную суставную и ткань нервов и нет метастазов, тогда 5-летняя выживаемость составляет 78%, а при инвазии и метастазах – 39%.

Если обнаружена выраженная кальцификация ткани опухоли, выживает 82% пациентов. Если периферические отделы онкоузла содержат более 20 тучных клеток в 10 полях зрения, тогда выживают до 55% пациентов. При наличии бифазного субтипа (низкого риска) СС выживают 58% пациентов, а при наличии монофазного субтипа (высокого риска) – 30%.

Согласно иммуногистологическим факторам 5-летняя выживаемость будет снижена в связи с экспрессией маркеров в тканях мышц монофазной синовиальной саркомы до 35%. У больных с наличием монофазного субтипа СС в тканях нет миоидного иммунофенотипа, поэтому выживает 65% больных. В монофазной СС предсказывает метастазы и снижает общую выживаемость экспрессия ингибитора группы белков (киназы), что зависят от циклина или циклиноподобных молекул: р27 Kipi– до 55% и cyclin Е – до 45%. Если экспрессия р53 наблюдается половине всех клеток опухоли, тогда снижается безметастатический период и общая выживаемость. Если отсутствуют в тканях СС моноклональные антитела: 3F8 и R24, выявляющие дисиалоганглиозиды или они есть, но с наличием низкой реакции – прогноз будет неутешительным.

Прогноз синовиальной саркомы в соответствии с молекулярно-цитогенетическим фактором зависит от химерного гена разных видов: SYT-SSX (SYT-SSX1, SYT-SSX2) с транслокацией хромосом: Х и 18. При обнаружении анеуплоидии – фракции клеток опухоли в S-фазе прогноз будет неблагоприятным.

Профилактические меры и прогноз

В качестве профилактики появления онкологии врачи рекомендуют:

• избегать облучения и взаимодействия с канцерогенными веществами;
• соблюдать диету, принимать витамины и вести активный образ жизни;
• отказаться от курения и злоупотребления алкоголем;
• своевременно обращаться в больницу при травмах ТБС.

Пациентам с предопухолевыми заболеваниями (хондрома, фиброзная дистрофия, деформирующий остеоз) следует обратиться за хирургическим лечением. После операции проходить контрольное обследование каждый год.

Выживаемость пациентов зависит от вида рака и стадии обнаружения патологии. При остеосаркоме прогноз составляет 70% положительного исхода. Низкая агрессивность злокачественного образования уменьшает вероятность рецидива. Саркома Юинга с многочисленными метастазами характеризуется пессимистичным прогнозом – выживаемость 10%. Таким пациентам назначаются повышенные дозы химиотерапии. Если опухоль чувствительна к назначенным препаратам, появляется шанс у 50% больных.

Рак тазобедренного сустава симптомы

Рак тазобедренного сустава – это групповое понятие, подразумевающее злокачественные новообразования костной и хрящевой тканей в области сочленения подвздошной и бедренной кости.

Рак этой локализации встречается у 1% из числа больных, имеющих злокачественные опухоли. Он не имеет выраженного преобладания у лиц разного возраста и пола. Отмечена низкая выживаемость, так как в 70% случаев болезнь диагностируют на стадии отдалённых метастазов.

Причины появления болезни

Достоверных причин образования раковых опухолей не выявлено, но на этот счет существует много исследований, мнений и наблюдений специалистов. Генетическая предрасположенность, генные мутации оказывают влияние на появление опухоли. Также на развитие рака могут влиять следующие факторы:

• наличие доброкачественной опухоли;
• облучение радиацией;
• длительный воспалительный процесс в костях;
• химическое отравление;
• травма крайне редко бывает причиной рака;
• ионизирующее излучение.

Наблюдения выявили, что в основном опухоль появляется на быстро растущих костях, поэтому эта патология встречается в детском и подростковом возрасте. Однако большая часть пациентов – это пожилые люди и пациенты старше 30 лет.

Подробнее о заболевании

Рак тазобедренного сустава – достаточно редкая патология, она заключается в образовании раковых клеток, а затем и опухоли в костной ткани.

Важно! Симптоматика заболевания поначалу практически не заметна, что осложняет выявление болезни и дальнейшее лечение, появляются метастазы, также требующие устранения. Существуют разные виды злокачественных опухолей в области таза и бедра, они отличаются симптомами, локализацией, лечением

Самыми частыми проявлениями рака костей являются саркома костной кости и хондросаркома

Существуют разные виды злокачественных опухолей в области таза и бедра, они отличаются симптомами, локализацией, лечением. Самыми частыми проявлениями рака костей являются саркома костной кости и хондросаркома.

Остеогенная саркома таза

Этот вид злокачественной опухоли образуется на костной ткани в области таза и является самым часто встречающимся у человека. Замечено, что большую часть пациентов с данным заболеванием составляют дети и подростки мужского пола. Опухоль растет очень быстро, начинается прогрессирование метастаз в других органах, поэтому необходимо вовремя заметить развитие болезни.

Хондрогенная саркома

Данный вид опухоли образуется на хрящевых тканях, может полявляться не только на тазобедренном суставе, но и распространяться в поясничный отдел и позвоночник. В основном страдают от недуга мужчины старшего возраста.

Главным симптомом является боль, она присутствует в симптоматике всех видов рака тазобедренного сустава.

При хондросаркоме боли в основном локализуются в ягодичной области, из-за защемления опухолью седалищного нерва, в бедре.

Опухоль давит на внутренние органы, вызывая ощущение сдавленности внутренних органов, то есть какой-то внутренний дискомфорт.

Проявления заболевания

Особо опасен рак костей таза и бедра своими проявлениями – метастазами. Через кровь раковые клетки быстро переходят в соседние органы, в головной мозг и легкие, происходит их поражение.Симптомы, возникающие при образовании метастазов:

1. Боль в костях, не заглушаемые обезболивающими препаратами.
2. Патологические переломы – кость ломается при самых незначительных нагрузках.
3. На пораженных участках появляется отек, покраснение.
4. Критическое повышение кальция в крови.

Появляются другие симптомы, свойственные любым видам рака:

• резкое похудение;
• нарушение сна;
• слабость организма;
• сниженный аппетит.

Часто у пациента, страдающего от костной саркомы, длительное время сохраняется субфебрильная температура.

Хирургический метод лечения

Оперативное вмешательство заключается в удалении злокачественной опухоли. Случается, что может потребоваться ампутация конечности, когда пациенты обращаются слишком поздно. Раньше ампутация конечности была главным способом лечения.

Стадии саркомы Юинга тазобедренного сустава

Метастазы поражают все внутренние органы.

Для выбора терапии необходимо знать степень развития рака в тазобедренном суставе. Выделяют 4 стадии:

• Первая. Характеризуется появлением опухоли небольшого размера на поверхности кости.
• Вторая. Злокачественное новообразование прорастает вглубь костной ткани.
• Третья. Появились регионарные метастазы.
• Четвертая. Опухоль метастазировала в отдаленные лимфоузлы и органы.

Как диагностируют?

Как правило, пациента с симптомами рака направляют к врачу — онкологу. На приеме доктор проводит осмотр, собирает подробный анамнез и анализирует жалобы пациента. Плюсом является возможность прощупать и увидеть саркому Юинга при пальпации. Тем не менее заключительный диагноз можно поставить только после прохождения ряда инструментальных и лабораторных исследований. Рак тазобедренной кости диагностируется такими методами:

• Рентген. Самый распространенный метод исследования. Показывает точную локализацию опухоли и обширность очага.
• МРТ и КТ. Это методы компьютерной диагностики, позволяющие сделать серию подробных послойных снимков опухоли в разных плоскостях. Выявляет четкие границы новообразования, степень прорастания в соседние органы и ткани.
• Биопсия. Представляет собой забор образца ткани злокачественного образования для дальнейшего гистологического исследования. Этот метод позволяет поставить окончательный диагноз и определить тип рака.
• Ангиография. Исследование визуализирует состояние кровеносных сосудов.
• Общие клинические анализы крови, мочи. Необходимы для составления полной картины состояния здоровья пациента.

Методы терапии

Лечение подбирает врач для каждого пациента индивидуально. Специалист учитывает состояние больного, особенности его организма и протекание злокачественных процессов. В большинстве случаев используется сразу несколько методов терапии рака тазобедренного сустава.

Оперативное вмешательство

Во время процедуры врачи удаляют злокачественную опухоль. Операция назначается пациентам чаще всего. При необходимости хирурги ампутируют всю ногу, но это бывает на последней стадии развития болезни, когда человек обратился в больницу слишком поздно.

Во время манипуляций врачи восстанавливают поврежденную область. Осуществляется пересадка донорской костной ткани или своей с другого участка тела. Если во время операции хирург удалил большую часть кости, пациенту устанавливается имплантат.

Лучевая терапия

Во время лечения рака применяются высокоэнергетические рентгеновские лучи, которые негативно влияют на злокачественные клетки, убивая их. Терапия проводится комплексно. Одними лучами невозможно добиться положительного результата. Врачи назначают лечение вместе с химиотерапией.

Комплексный подход позволяет бороться с опухолью тазобедренной кости даже на запущенных стадиях заболевания. Во время лучевой терапии под воздействием находится только пораженная область тела.

Интенсивность и длительность лечения определяется врачом. Лучевая терапия может быть использована на протяжении длительного периода, также она уменьшает проявления болезненных ощущений.

Лечение химиопрепаратами

Пациентам назначаются специальные лекарства, останавливающие процесс распространения злокачественных клеток. Медикаментозные препараты подбирает врач, учитывая особенности организма человека и развитие опухоли. Нельзя принимать средства самостоятельно. Действующие компоненты убивают не только раковые клетки, под угрозой находятся также здоровые ткани.

Химиотерапия предусматривает определенные противопоказания. Препараты помогают сдерживать злокачественные процессы, но не всегда происходит так. Некоторые виды опухолей вырабатывают устойчивость к лекарствам или изначально обладают такими свойствами.

Характеристика саркомы

Таз — это участок скелета, в котором соединяются нижние конечности и торс. Данная часть тела подразделяется на 2 отдела и включает 2 кости, крестец и копчик. Тазовые элементы соединяются посредством суставов. Саркома развивается в каждом из приведенных отделов.

Саркомы в области таза носят первичный либо вторичный характер. Последние возникают преимущественно из-за метастазирования опухолей, расположенных в органах малого таза (яичники, мочевой пузырь и другие).

Непосредственно тазобедренный сустав поражают хондросаркома и опухоль Юинга. Также в этой зоне прорастают остеосаркома, фибросаркома, гистиоцитома, хордома и другие опухоли. Последние новообразования, как и хондросаркома, поражают костную ткань. Но в ряде случаев (из-за особенностей локализации) затрагивают тазобедренный сустав.

Такие опухоли считаются опасными. Первые симптомы, свидетельствующие о поражении тазобедренного сустава, возникают на последних стадиях развития сарком.

Опухоль Юинга

Опухоль Юинга — это наиболее агрессивная разновидность сарком, поражающих костные структуры таза. У 68% пациентов выявляется первичная форма новообразования.

В группу риска развития опухоли Юинга входят люди в возрасте 10-15 лет. Новообразование отличается мелкоклеточной структурой, в связи с чем саркому сложно дифференцировать с другими онкологическими заболеваниями.

Хондросаркома

Хондросаркома прорастает из хрящевой ткани в сторону костного мозга. Новообразование диагностируется в основном у подростков либо пациентов в возрасте 30-60 лет.

Течение опухолевого процесса приводит к изменению структуры хрящевых долек, между которыми формируется фиброзная ткань либо костные балки.

Хондросаркома отличается низкой степенью злокачественности. При своевременно начатом лечении прогноз в данном случае благоприятный.

Остеогенная саркома

Остеогенные саркомы в 60% случаев диагностируются у мужчин младше 25 лет. Опухоли преимущественно (у 91% пациентов) поражают трубчатые кости. В зависимости от локализации и гистологического состава выделяют несколько типов остеогенных сарком.

Опухоль этого типа прорастает из хрящевой или соединительной ткани. По этому признаку выделяют следующие формы новообразования:

• хондробластическая (в составе отсутствует хрящевая ткань);
• фибробластическая (состоит преимущественно из веретенообразных клеток);
• склеротическая.

Мелкоклеточные остеосаркомы характеризуются включением незначительного количества костной ткани, находящейся на стадии, которая предшествует минерализации (остеоид). Последняя считается основным маркером, указывающим на наличие опухоли.

В 4% случаев поражения костной массы выявляется паростальная остеосаркома. Этот тип опухоли отличается продолжительным развитием и низкой степень злокачественности.

Новообразование возникает вне пределов кости. При этом опухолевый процесс тесно взаимосвязан со скелетными структурами. Обычно паростальная остеосаркома включает капсулу. Однако не исключено прорастание опухоли в мышечную ткань.

Фибросаркома

Фибросаркома характеризуется длительным и бессимптомным развитием. Опухолевый процесс протекает в тазовых костях и выявляется спустя год или более.

Течение опухолевого процесса происходит внутри канала, заполненного костномозговой жидкостью. Также возможно прорастание фибросаркомы за пределы первоначальной зоны.

Фиброзная гистиоцитома

Фиброзная гистиоцитома развивается в мягких тканях, но способна поразить тазовые кости и сустав. Опухоль считается очень злокачественной из-за того, что при обследовании не выявляются признаки дифференцировки (по гистологическому строению новообразование не отличается от соседних структур).

Народ опешил! Суставы восстановятся за 3 дня! Приложите…

Мало кто знает, но именно это лечит суставы за 7 дней!

Хордома

Хордома характеризуется медленным развитием и редким метастазированием, поэтому эту опухоль принято относит к доброкачественным.

Однако новообразование часто рецидивирует и в запущенных случаях дает осложнения. Развивается опухоль из эмбриональных клеток.

Симптомы заболевания

Как и любого другого онкологического заболевания, коварство синовиальной саркомы заключается в том, что долгое время она может быть совершенно незаметна для человека. Это связано с тем, что поначалу опухоль совсем небольшая и не сдавливает окружающие ткани.

В самом начале болезни человек может ощущать только симптомы общего недомогания:

• слабость;
• снижение физической выносливости;
• повышение температуры тела до субфебрильных значений без видимых причин;
• также человек, не сидя на диетах, может начать худеть, терять аппетит.

Первыми специфическими симптомами могут быть: чувство дискомфорта в пораженном суставе, ограниченность движения, слабый болевой синдром. По мере роста опухоли, она сдавливает окружающие ткани, тем самым усиливая боль и дискомфорт в суставе.

При прощупывании в области поражения врач или даже сам пациент может почувствовать круглое малоподвижное образование диаметром от 2 до 20 см. При этом часто кожа над ним выступает в виде бугра и может изменять цвет.

Однако опухоль быстро растет и постепенно начинает сдавливать ближайшие ткани и кости. Пациент в это время начинает жаловаться на усиление боли, ограничение подвижности сустава или целой конечности. Также может ощущаться покалывание и онемение в пораженной конечности. Это связано с тем, что опухоль сдавливает нервные окончания.

В зависимости от места расположения опухоли, могут возникнуть специфические симптомы. Например, при поражении шейного отдела у пациента может отмечаться изменение голоса, затруднение процесса глотания и дыхания. Возникает такое ощущение, словно в горле что-то мешает.

Следует отметить, что симптомы также могут быть вызваны и метастазами — вторичными злокачественными очагами.